P-254 - TUMOR DE FRANZ
Hospital Quirón Málaga, Málaga.
Introducción: Los tumores sólidos pseudopapilares o tumores de Frantz son neoplasias raras, con potencial maligno y representan el 0,13-2,7% de todos los tumores pancreáticos. Tienen cierta predilección por el sexo femenino y la edad de presentación más frecuente es entre los 30 y 40 años.
Caso clínico: Paciente de 12 años ingresada en nuestro hospital por pancreatitis secundaria a traumatismo abdominal. Como hallazgo causal al realizar el estudio de imagen se encuentra neoformación de cuerpo y cola de páncreas como primera posibilidad diagnóstica tumor sólido pseudopapilar (sólido-quístico) de páncreas. Se realiza pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía y linfadenectomía de arteria hepática común y tronco celíaco. A destacar de la cirugía la sección pancreática con Aquamantis. La anatomía patológica fue compatible con tumor sólido pseudopapilar ampliamente necrosado de 9,5 cm. Bordes quirúrgicos no afectos. Ausencia de neoplasia en los 32 ganglios linfáticos resecados en total.
Discusión: Es un tumor pancreático raro en la infancia. Es importante tenerlo en cuenta en el diagnóstico diferencial especialmente en mujeres jóvenes con masa palpable, ya que es el modo de presentación más frecuente. Habitualmente se localizan en cuerpo-cola pancreático. Tiene un crecimiento lento y bajo grado de malignidad. El tratamiento de elección es la cirugía, con una supervivencia > 95% para aquellos con enfermedad localizada en el páncreas. Las metástasis sólo ocurren en un 15% de casos y suelen manifestarse de forma sincrónica, siendo más frecuentes en hígado o peritoneo. Generalmente no cursan con afectación linfática.
