Objetivos: Presentación de un caso clínico de una paciente con un paraganglioma gangliocítico ampular que se ha tratado quirúrgicamente en nuestro servicio. Estos tumores neuroendocrinos son infrecuentes, raros y considerados como benignos. Se encuentran, en su mayoría, localizados en la 2ª porción del duodeno. Puede ser un hallazgo incidental endoscópico o bien presentarse como hemorragia digestiva alta, dolor abdominal o pancreatitis aguda.

Caso clínico: Mujer de 55 años con antecedentes de trastorno bipolar, anemia ferropénica en estudio y colecistectomía. Se realiza el estudio por parte de Digestivo por anemia ferropénica y pancreatitis aguda en octubre de 2014. En la endoscopia digestiva alta (EDA) se visualiza pólipo duodenal semipediculado y se informa de posible ampuloma intraductal. La biopsia de la lesión no es concluyente (Inflamación crónica reagudizada. No se observan cambios epiteliales adenomatosos/displásicos). colangio resonancia magnética (C-RM): Lesión endoluminal de 4 × 2 cm en 2ª porción duodenal lobulada y exofítica. El estudio de extensión es negativo y los marcadores tumorales normales. Con el diagnóstico de sospecha de ampuloma se interviene realizándose ampulectomía quirúrgica transduodenal. No se puede hacer resección endoscópica por amplia base de implantación de la lesión. El postoperatorio es favorable y sin complicaciones. El diagnóstico anatomopatológico es de paraganglioma gangliocítico (tamaño 4,5 cm; ausencia de invasión linfo-vascular; ki 67 < 2%; márgenes de resección libres de infiltración tumoral).

Discusión: Los paragangliomas gangliocitícos histológicamente están constituidos por una mezcla de células endocrinas, ganglionares y fusiformes de tipo nervioso. Son de localización submucosa, con extensión mínima a la mucosa; por lo que muchas veces las biopsias tiene poca rentabilidad diagnóstica. La gran mayoría son benignos aunque en algún caso se aprecia afectación de linfáticos regionales, metástasis a distancia o la recurrencia tumoral. Clínicamente pueden ser asintomáticos o manifestarse como sangrado digestivo (lo más frecuente), dolor abdominal, ictericia o pancreatitis. El diagnóstico diferencial incluye: tumores GIST, tumores del músculo liso, tumor carcinoide, carcinoma (duodenal o pancreático), etc. El tratamiento de estas neoplasias es la escisión. Los tumores pequeños y sin afectación linfática se pueden tratar con resección endoscópica. Cuando esta no es posible está indicada la resección quirúrgica. Si además los ganglios linfáticos son positivos para metástasis estaría indicada una duodenopancreatectomía seguida de radioterapia local. Es importante una estadificación preoperatoria con vistas a la estrategia terapéutica a seguir. No olvidar el seguimiento en consulta para detección precoz si hubiera recidiva.