Introducción y objetivos. La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida más frecuente en las mujeres. El 90% de los pacientes presentan manifestaciones pulmonares en el momento del diagnóstico y en un 10% se observan lesiones granulomatosas esplénicas generalmente en forma de nódulos de tamaño uniforme entre 0,5 y 1,5 cm de diámetro, hipodensos en TC e hipointensos en las secuencias T1 y T2 en RM. El tamaño del bazo suele ser normal, solo en un 15% se asocia a esplenomegalia de pequeño-mediano tamaño. La afectación exclusivamente esplénica es extraordinariamente infrecuente y en estos casos el diagnóstico diferencial con un síndrome linfoproliferativo puede ser complejo. Presentamos un caso clínico de esplenectomía gigante con sospecha inicial de síndrome linfoproliferativo y diagnóstico final de sarcoidosis.

Caso clínico: Varón de 32 años sin antecedentes de interés derivado desde Atención Primaria a Hematología por ictericia, pancitopenia y esplenomegalia. En analítica destacaban unos leucocitos de 1,56 × 10³/μl con neutrófilos absolutos 0,99 × 10³/μl, hemoglobina 12,4 g/dl con hematocrito 35,8% y plaquetas 74 × 10³/μl; bilirrubina total 4,3 mg/dl (directa 0,8 mg/dl), transaminasas normales, GGT 123 U/L, FA 147 U/L; serología virus B, C y VIH negativos; anticuerpos antinucleares, antimitocondriales, anti músculo liso y antiLKM negativos. En TC se apreciaban ganglios milimétricos pulmonar izquierdo y mediastínico, de 6 y 7 mm, inespecíficos, un conglomerado adenopático en tronco celíaco, hilio hepático, paraaórtico y en región interaortocava y un gran bazo de 30 cm y aspecto homogéneo. Ante la sospecha de síndrome linfoproliferativo se decidió cirugía. Mediante laparotomía subcostal izquierda se realizó esplenectomía y extirpación de dos bazos accesorios y de una adenopatía periesplénica. Anatomía patológica: bazo de 1.620 g con inflamación crónica y abundantes granulomas epitelioides no caseificantes con células gigantes; ganglio con linfadenitis granulomatosa y focos de granulomas abcesificantes. Dado que estos hallazgos pueden presentarse en otras enfermedades granulomatosas (Crohn, beriliosis, infecciones por yersinia,...) se continuó el estudio. Medicina interna y Digestivo descartaron el resto de causas y fue catalogado como sarcoidosis hepatoesplénica con colestasis disociada. Seis meses después de la cirugía y de iniciar tratamiento esteroideo se encuentra asintomático y con una analítica normal salvo persistencia de leve patrón de colestasis.

Discusión: La sarcoidosis con afectación exclusivamente esplénica es una patología muy infrecuente que cuando se asocia a esplenomegalia puede hacer difícil su diagnóstico diferencial con síndromes linfoproliferativos. Aunque en TC se suele caracterizar por nódulos pequeños hipodensos sobre un bazo de tamaño normal, en el caso presentado la esplenomegalia fue gigante y con parénquima homogéneo. La ausencia de manifestaciones pulmonares como en nuestro caso solo se observa en un 10% de los pacientes. La inclusión de la sarcoidosis como diagnóstico diferencial ante la presencia de una esplenomegalia podría evitar algunas esplenectomías, si bien en casos como el presentado el gran tamaño la haría indudablemente necesaria.