Introducción y objetivos: Los PeComas pancreáticos son tumores extremadamente infrecuentes, hasta la fecha se han documentado un total de 24 casos, 25 con el nuestro. Se trata de tumores compuestos histológica e inmunohistoquímicamente por células epiteloides perivaculares que, característicamente, presentan de forma simultánea marcadores miogénicos y melanocíticos. Gracias al mayor conocimiento de estos tumores y la utilización sistemática de la inmunohistoquímica en el análisis anatomopatológico de las piezas quirúrgicas de tumores de difícil clasificación, el número de casos documentados ha incrementado exponencialmente en la última década (19 de los 25 conocidos). El objetivo de esta comunicación es presentar el caso clínico de un PeComa pancreático para dar a conocer esta infrecuente entidad y actualizar su manejo.

Métodos: Búsqueda sistematizada en pubmed utilizando los términos MeSh: “Pecoma OR perivascular epitheloid cell tumor” AND “pancreas OR pancreatic”. Se seleccionaron los artículos más relevantes para documentar el caso. Utilización de las imágenes diagnósticas y terapéuticas del caso clínico presentado.

Resultados: Varón de 68 años a estudio por dolor abdominal en hipocondrio izquierdo de seis meses de evolución. En la TC abdominal realizada durante el estudio se aprecia, incidentalmente, una masa pancreática de 7,8 cm que, tras completar los estudios, es caracterizada como tumor neuroendocrino T3N0M0. Se realiza una intervención de Whipple. El posoperatorio cursa sin incidencias y el paciente es dado de alta el 8º día posoperatorio. El análisis anatomopatológico demuestra un PeComa de 5,5 cm. Los PeCOMAs generalmente presentan un comportamiento benigno aunque tienen la capacidad de malignizar y producir metástasis a distancia. Ni el TC ni la RMN aportan datos concluyentes que nos permitan hacer un diagnóstico de certeza. La mejor aproximación diagnóstica consiste en la realización de una PAAF guiada por ecoendoscopia, no obstante, esta técnica no siempre permite alcanzar un diagnóstico de certeza. El tratamiento de elección consiste en la cirugía, principalmente intervención de Whipple o pancreatectomía distal, según la localización del tumor. En aquellos casos en los que la neoplasia cumpla con los criterios de malignidad establecidos por Folpe et al. debe valorarse el tratamiento adyuvante siendo los inhibidores de m-TOR (sirolimus) el tratamiento que ha demostrado mayor eficacia, aunque la experiencia en su utilización es muy limitada. En cualquier caso, dado lo desconocido de la enfermedad, es necesario un estrecho seguimiento con TC abdominales periódicas para descartar la progresión de la enfermedad.

Conclusiones: El PeComa pancreático es un tumor con capacidad de malignización. Esta neoplasia puede disminuir la esperanza de vida de los pacientes que la sufren. Un correcto diagnóstico, tratamiento y seguimiento pueden curar y/o controlar la evolución de esta enfermedad. Es necesario documentar más casos para poder establecer el manejo óptimo de estos tumores. Por ello consideramos necesaria la difusión de su existencia y del mejor manejo conocido hasta el momento.