P-378 - CARCINOMA EPIDERMOIDE DE ANO COMO COMPLICACIÓN DE UNA HIDROSADENITIS SUPURATIVA
Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real.
Introducción: La hidrosadenitis supurativa (HS) también conocida como acné inverso o enfermedad de Verneuil fue descrita por primera vez por Velpeau en 1932. Es una enfermedad crónica que se caracteriza por la aparición recurrente de nódulos, abscesos, fístulas y/o cicatrices en las áreas anatómicas donde existen glándulas sudoríparas apocrinas como la región perianal. La úlcera de Marjolin es el término usado para describir un tipo de carcinoma de células escamosas que crece en sitios de heridas crónicas o cicatrices preexistentes. La transformación de una HS crónica en carcinoma epidermoide de ano es una complicación muy grave ya que aunque la mayoría son bien o moderadamente diferenciados casi la mitad de los pacientes fallecen al cabo de dos años. Su diagnóstico es un desafío debido a que el dolor y el carácter inflamatorio de estas lesiones dificulta su identificación en transformación maligna. El tratamiento no está claramente estandarizado recomendándose la escisión quirúrgica amplia con márgenes libres de unos 2 cm.
Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 42 años fumador con antecedentes de HS perianal de larga evolución que ha necesitado en su evolución de desbridamientos ocasionales y tratamiento con inmunosupresores. La enfermedad ha llegado a desembocar en abscesos perinales crónicos y trayectos fistulosos. En el seno de un episodio de empeoramiento es intervenido practicándosele desbridamientos de la zona y toma de muestras donde se objetiva la existencia de un carcinoma epidermoide bien diferenciado sin imágenes de permeación vascular ni infiltración perineural, que contactaba con los márgenes de resección. Se le realiza colonoscopia y TAC toracoabdominal donde no existe enfermedad a distancia. En la resonancia se constatan múltiples trayectos fistulosos sin poderse descartar la enfermedad metastásica ganglionar. Intervenido nuevamente se realiza escisión en bloque y colocación de sedal laxo como drenaje en un trayecto fistuloso transesfinteriano. El informe anatomopatológico fue de carcinoma epidermoide bien diferenciado con extensión superficial, con negatividad del HPV y márgenes libres de resección. El paciente permanece en seguimiento, con la herida en fase de cicatrización, libre de recidiva local y enfermedad a distancia a 3 meses de la cirugía.
Discusión: La incidencia de carcinoma epidermoide en el seno de una hidrosadenitis supurativa varía entre el 1 y el 3,2%, explicándose por una inflamación crónica e infección que conduce a cambios epidérmicos que incrementan la tasa de mutaciones espontáneas, siendo la transformación en carcinoma epidermoide más frecuente en varones y en localizaciones extra-axilares. Estos pacientes tienen un riesgo 4,6 veces mayor de sufrir un cáncer epidermoide que la población general. El uso de inmunosupresores como tratamiento tiene un papel controvertido en esta transformación maligna. La escisión quirúrgica amplia con márgenes de seguridad es el tratamiento recomendado. La radioterapia se reserva para casos en que no se alcanza esta completa escisión y la quimioterapia no ha mostrado efectividad. El pronóstico es malo, con una supervivencia del 50% a los dos años, pues la propia naturaleza de la enfermedad con múltiples trayectos subcutáneos facilita la diseminación a distancia más allá de la propia apariencia externa.