Introducción: El llamado Behçet intestinal solo afecta al 1% de los pacientes con esta enfermedad inflamatoria crónica, descrita en 1937, que puede afectar a toda la vasculatura. Se caracteriza por la presencia de úlceras intestinales, siendo la localización más habitual la boca, seguida de la unión ileocecal (borde antimesentérico). En un 40% de los casos de Behçet existe sintomatología abdominal inespecífica pero la presentación más común es el síndrome, con aftas orales, genitales y uveítis. Su prevalencia es baja y afecta predominantemente a niños y adultos jóvenes entre la segunda y la cuarta década, con síntomas más severos si aparece antes de los 25 años. El diagnóstico es clínico y su tratamiento se basa en la endoscopia y la cirugía, en casos de perforación y hemorragia. Histológicamente presenta venulitis linfocítica, un tipo de vasculitis, y úlceras redondas u ovaladas “punched out”. Se presenta un caso de Behçet intestinal con hemorragia digestiva baja que requirió tratamiento quirúrgico en dos ocasiones y embolización arterial.

Caso clínico: Varón de 37 años, diagnosticado de Behçet hace 6 años a tratamiento con colchicina. Debutó como síndrome, sin sintomatología digestiva en toda su evolución. Ingresa por hemorragia digestiva baja con anemización, sin percusión hemodinámica ni otra clínica abdominal. Se realiza angioTAC (lesión en íleon terminal con vasos aberrantes, sin sangrado activo) y colonoscopia (úlcera fríable a 5 cm de la válvula ileocecal, posible origen de sangrado). Recibe tratamiento con hemoderivados y fluidoterapia presentando al quinto día de ingreso rectorragias masivas con inestabilzacion hemodinámica por lo que ingresa en UVI. Tras estabilización y nuevo angioTAC sin sangrado activo, se decide cirugía urgente objetivando tumoración ileocecal palpable de 5 cm y contenido hemático intraluminal, realizándose hemicolectomía derecha con anastomosis mecánica (AP: úlcera mucosa en íleon superficial con morfología aftosa y fondo fibrino leucocitario, sin hallazgos que sugieran Crohn). Presenta a las 48 horas rectorragias abundantes con hipotensión, taquicardia, palidez cutánea y anemización, realizándose embolización selectiva de rama ileal tras evidencia de sagrado activo intraluminal a 15 cm de la anastomosis en angioTAC. Persiste inestabilización hemodinámica decidiéndose laparotomía exploradora. Se objetiva lesión sugestiva de angiodisplasia, resecándose 60 cm de íleon (incluyendo anastomosis previa) y realizándose ileostomía terminal. La AP mostró úlcera intestinal e infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos y sin afectación de pared. Tras un postoperatorio lento con íleo adinámico y sin nuevos episodios de sangrado, el paciente fue alta a domicilio al 20º día postoperatorio.

Discusión: El Behçet intestinal debe incluirse en el diagnóstico diferencial de úlceras ileocolónicas junto al Crohn y la tuberculosis (úlceras con afectación intestinal discontinua y manifestaciones extraintestinales como artritis y uveítis). La cirugía constituye un eslabón fundamental en su tratamiento, requiriéndose hasta en un 10% de los casos, sobre todo si existe perforación o hemorragia con inestabilización. Sin embargo, puede recurrir entre el 40-87,5%. Tanto la endoscopia como la embolización arterial constituyen opciones a tener en cuenta como tratamientos puente o definitivos en casos de hemorragias persistentes.