Introducción: Presentación de un caso clínico de fibroadenoma apocrino perianal poco frecuente por su localización, enfatizando en el concepto de glándulas mamarias de la región perianal como origen de diferentes lesiones para hacer un adecuado diagnóstico diferencial.

Caso clínico: Mujer de 34 años de edad con antecedente de síndrome de ovario poliquístico, que refiere una tumoración perianal de un año de evolución, con aumento de tamaño y dolor con la menstruación que no mejora con anticonceptivos orales prescitos por dismenorrea. Niega fiebre, supuración y rectorragia. A la exploración se aprecia una tumoración de 5 cm, de consistencia blanda y elástica, sin signos inflamatorios, adyacente al ano a las 9h en posición genupectoral. El tacto rectal es normal. Se realizan una ecografía endoanal que es normal y una resonancia magnética pélvica donde se observa en tejido subcutáneo una masa sólida inespecífica ovoidea de 67 mm de eje mayor, descartando la posibilidad de lipoma o implante endometriósico, compatible con masa inflamatoria o neoplásica y no se evidencian adenopatías de aspecto patológico. Bajo anestesia raquídea se realiza extirpación completa de la lesión con márgenes de seguridad. La paciente es dada de alta al día siguiente y su evolución precoz cursa sin complicaciones. El estudio histológico muestra una tumoración multilobulada encapsulada de 6 × 4,5 × 1 cm, coloración blanco-grisácea y consistencia blanda, compatible con fibroadenoma apocrino.

Discusión: Los fibroadenomas son los tumores mamarios más frecuentes en la mujer. Sin embargo, su localización en la región anogenital es extremadamente rara. Aunque clásicamente se ha considerado que se originan a partir de tejido mamario ectópico, tras la publicación de Van Der Putte en 1991 se acepta que es normal la presencia de tejido glandular similar al mamario con respuesta a estímulos hormonales, en la región perianal y vulvar, como consecuencia de una transformación de glándulas ecrinas a apocrinas. El diagnóstico preoperatorio es difícil necesitando la extirpación o biopsia de la lesión para llegar a un diagnóstico definitivo. La escisión quirúrgica es el tratamiento curativo y el pronóstico es excelente tras la confirmación histológica. Es importante para los patólogos y los clínicos tener en cuenta la existencia de glándulas similares a las mamarias en la región perianal para poder hacer un adecuado diagnóstico diferencial en pacientes con tumores primarios perianales, ya que estas glándulas pueden ser el origen de diferentes lesiones, no sólo benignas sino también ocasionalmente malignas (carcinoma ductal, enfermedad de Paget e incluso carcinoma invasor).