Introducción: La procalcitonina, molécula precursora de la calcitonina, es un péptido de 116 aminoácidos sin actividad hormonal reconocida, producida fundamentalmente por las células C de la glándula tiroidea. En condiciones normales no es liberada a la circulación, sin embargo, existen numerosos procesos que pueden elevar su concentración, y que debemos tomarlos en cuenta para no cometer un error diagnóstico.

Caso clínico: Mujer de 72 años, sin antecedentes de interés salvo hipertiroidismo tratado mediante I¹³¹, y en tratamiento con tirodril, que consulta por síndrome general, disnea y febrícula. La exploración no presenta alteraciones significativas. Analíticamente se objetiva aumento de la PCT > 35.000, sin otros RFA elevados, asociado a anemia hemolítica, con esquistocitosis y plaquetopenia. Ante una sospecha de microangiopatía trombótica secundaria a proceso infeccioso vs. PTT, se comienza con antibioterapia empírica y se realiza plasmaféresis hasta la determinación de ADAMS13, que posteriormente resulta negativa, descartando PTT. La paciente evoluciona desfavorablemente a nivel respiratorio, con Ag neumococo positivo y una lesión espiculada en língula de aspecto neoplásico en TAC. Se realiza biopsia y toma de cultivos mediante broncoscopia, siendo negativos para infección y malignidad. El 7º día de ingreso, tras finalizar antibioterapia, la paciente persiste sin mejoría clínica (E1VtM1 e inestable con necesidad de aminas vasoactivas), ni analítica (PCT > 30.000, anemia hemolítica y plaquetopenia a pesar de politrasfusiones), por lo que se decide ampliar diagnóstico diferencial. Se realiza ecografía tiroidea objetivándose glándula de tamaño normal, con una imagen calcificada con sombra acústica posterior que no permite explorar más caudalmente en lóbulo tiroideo derecho; sin adenopatías patológicas. Se realiza PAAF compatible con carcinoma medular de tiroides. Ante estos hallazgos y situación actual de gravedad, se decide en comité multidisciplinar completar el estudio ante posible diseminación tumoral. La RMN describe múltiples lesiones óseas compatibles con metástasis, probable infiltración de la médula ósea y lesión isquémica en hemisferio cerebeloso derecho. Ante estos hallazgos se decide limitación del esfuerzo terapéutico, falleciendo el 16º día de ingreso.

Discusión: La función de la procalcitonina todavía no está clara. Algunas fuentes la consideran un amplificador de la cascada proinflamatoria, que juega un papel importante en el metabolismo del calcio y la modulación de la síntesis de óxido nítrico. En condiciones normales, sus valores circulantes son indetectables o muy bajos (< 0,15 ng/mL), y aunque su incremento está ligado a la infección bacteriana grave, no es específico de esta. Por ello, el diagnóstico diferencial ante su elevación debe incluir tumores neuroendocrinos (cáncer medular de tiroides, cáncer microcítico de pulmón o tumor carcinoide); inflamación sistémica no infecciosa (inhalación de tóxicos, broncoaspiración, pancreatitis aguda, infarto agudo de miocardio); enfermedades autoinmunes (enfermedad de Kawasaki, síndrome de Good Pasture, enfermedad de Still del adulto, vasculitis); enfermedad renal crónica, traumatismos, quemaduras graves y cirugía. Por otro lado, la procalcitonina presenta también un valor pronóstico asociado a la supervivencia. El carcinoma medular de tiroides es una neoplasia rara, que representa < 10% de las neoplasias tiroideas. La tiroidectomía total y la disección ganglionar cervical son el tratamiento estándar, aunque en casos avanzados, pueden utilizarse inhibidores de la tiroxina quinasa, como el vandetanib.