P-100 - RETINITIS AUTOINMUNE PARANEOPLÁSICA POR CARCINOMA DE TIROIDES
1Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitario de La Princesa, Instituto de Investigación Sanitaria Princesa (IIS-IP), Universidad Autónoma de Madrid (UAM), Madrid; 2Hospital Universitario de La Princesa, Madrid.
Introducción: La retinopatía asociada a cáncer (CAR) es una retinopatía adquirida autoinmune en la que se produce una degeneración de los fotorreceptores y de las células ganglionares de la retina mediada por linfocitos B contra antígenos específicos de la retina compartidos con un tumor coexistente. Constituye el síndrome paraneoplásico visual más frecuente a pesar de ser un cuadro muy raro. El mecanismo autoinmune de la CAR parece estar basado en la similitud molecular de determinados antígenos tumorales con antígenos de los fotorreceptores y células ganglionares. Se han identificado más de 18 antígenos como posibles dianas de dichos autoanticuerpos, el más conocido de ellos, la recoverina, proteína de unión al calcio presente tanto en los conos como en los bastones retinianos y encargada de controlar la fosforilación del receptor visual rodopsina mediante la inhibición de la rodopsin-kinasa (GRK-1). La expresión aberrante de recoverina y la presencia de autoanticuerpos contra dicha proteína en las células tumorales es crítica para el desarrollo de CAR. Únicamente se han documentado 3 casos en la literatura de CAR asociado a carcinoma tiroideo. Nuestro objetivo es presentar el caso de una paciente con una CAR asociada a un microcarcinoma papilar de tiroides con buena evolución posquirúrgica.
Caso clínico: Mujer de 42 años con antecedentes de ambliopía, que acude a oftalmología por pérdida de agudeza visual (AV) de 2 años de evolución. En el estudio de la misma se objetiva una alteración en campos visuales y en electroretinograma compatibles con una alteración funcional de las células bipolares de la retina en el ojo izquierdo. Tras constatar la elevación de anticuerpos antirretinianos y anticuerpos antirecoverina se amplía el estudio en busca de un posible tumor oculto dada la sospecha de un cuadro paraneoplásico. Se realiza una tomografía computarizada cérvico-tóraco-abdominal en la que se identifican únicamente pequeños nódulos hipodensos a nivel tiroideo de forma bilateral. En ausencia de otros focos en el resto de exploraciones, se realiza el estudio ecográfico dirigido en el que se identifican nódulos bilaterales, el más sospechoso de 10 mm, hipodenso, con microcalcificaciones y bordes mal definidos situado en el lóbulo derecho, catalogado mediante PAAF como sospechoso de malignidad (categoría 5 de la clasificación de Bethesda). Se realizó una tiroidectomía total con disección profiláctica del compartimento central derecho. En la pieza quirúrgica se confirmó un microcarcinoma papilar de 8 mm, sin afectación de ninguno de los 5 ganglios extirpados ni otros datos de agresividad. A los 3 meses de la tiroidectomía se constató una mejoría de la AV, una mejoría en el electroretinograma realizado, así como la negativización de los anticuerpos antirecoverina.
Discusión: La CAR es una entidad poco frecuente que se debe sospechar en pacientes en los que no se identifica causa aparente de pérdida de la AV y en los que se objetivan anticuerpos paraneoplásicos contra antígenos de los fotorreceptores y células ganglionares. En estos pacientes se debe realizar una búsqueda exhaustiva del tumor para posteriormente realizar la resección de este, lo que podría tener un efecto beneficioso en la evolución del cuadro.