Introducción: Los sarcomas pleomórficos indiferenciados son el tipo histológico de sarcoma más infrecuente. Su aparición en región cervical y especialmente en glándula tiroidea es anecdótica (0,01-1,5% de las neoplasias tiroideas).

Caso clínico: Varón de 63 años derivado desde Atención Primaria por tumoración cervical de reciente aparición, rápido crecimiento e indolora. Bocio grado III, sin patología de cuerdas vocales, disfagia ni disnea. La TC informa de tumoración de 9,5 × 7 cm en lóbulo tiroideo izquierdo. La PAAF arroja como posible diagnóstico fibrosarcoma mixoide o carcinoma anaplásico fusocelular. Se decide cirugía evidenciando tumoración pétrea que desplaza tráquea, infiltra vena yugular y músculo esternocleidomastoideo izquierdos y se introduce en tórax, irresecable. Se realiza tiroidectomía parcial con el fin de disminuir la masa tumoral y medializar tráquea. Se liga vena yugular izquierda por infiltración y trombosis de la misma y se confecciona traqueostomía por parte de ORL. El paciente evoluciona favorablemente siendo alta con cánula de traqueostomía. La Anatomía Patológica definitiva objetiva un sarcoma pleomórfico indiferenciado. Al mes de la intervención, es valorado por Oncología Médica para inicio de quimioterapia. Se observa evidente progresión tumoral cervical con reaparición de bocio grado III, disfagia e intolerancia a decúbito pese a traqueostomía. Se administra primer ciclo de QT (epirrubicina e ifosfamida) con mejoría inicial, pero empeoramiento progresivo respiratorio siendo necesarias medidas de confort y finalmente, exitus.

Discusión: Los sarcomas pleomórficos indiferenciados son tumores malignos muy infrecuentes. Se desarrollan del tejido conectivo de forma primaria, como en este caso, o secundarios a radioterapia y suman solo el 5% de los sarcomas. Su localización en glándula tiroidea es extremadamente rara, con menos de una veintena de casos descritos en la literatura en los últimos 15 años. La histología y la clínica pueden crear confusión con el carcinoma anaplásico de tiroides, su principal diagnóstico diferencial. Es frecuente no conseguir un diagnóstico histológico fehaciente hasta obtener la anatomía de la pieza quirúrgica. El tratamiento es la resección quirúrgica radical, aunque la cirugía R0 no siempre es posible, debido a que presentan crecimiento rápido y agresivo. El tratamiento quimioterápico va dirigido a disminuir la masa tumoral para evitar la obstrucción de vía aérea alta así como la disfagia y patología de cuerdas vocales. El pronóstico de estos pacientes es bueno si se consigue realizar cirugía R0, de lo contrario el crecimiento tumoral agresivo junto con la mala respuesta a tratamiento médico suele desembocar en un pronóstico infausto.