P-104 - SÍNDROME DE WÜNDERLICH COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE UN CARCINOMA SUPRARRENAL
Hospital Lluís Alcanyís, Xátiva.
Introducción: El síndrome de Wünderlich es una entidad poco frecuente que consiste en una hemorragia retroperitoneal espontánea no traumática que puede llegar a comprometer la vida del paciente. Su etiología puede ser debida a patología sistémica, al sangrado del riñón y, más raramente, de la glándula suprarrenal, representando la patología tumoral la mitad de los casos. La presentación típica es la triada de Lenk: dolor en fosa renal y fosa iliaca ipsilateral de comienzo brusco, masa palpable y shock hipovolémico. El diagnóstico requiere de pruebas de imagen complementarias siendo de elección el angioTC. El tratamiento depende de la situación clínica del paciente, requiriendo de cirugía urgente en caso de inestabilidad hemodinámica. En el resto se plantea tratamiento conservador, para completar el estudio y posteriormente realizar cirugía programada.
Caso clínico: Varón de 50 años, sin antecedentes interés, que acude a urgencias por cuadro brusco de dolor en fosa renal izquierda irradiado a fosa iliaca izquierda asociando cortejo vegetativo. El paciente no refiere síntomas previos de palpitaciones, sudoración o HTA. A su llegada se encuentra estable hemodinámicamente, palpándose una tumoración en fosa renal izquierda, con puño percusión positiva. Analíticamente destaca hemoglobina de 14’5 que desciende en 8 horas a 12,00 g/dl. y hematocrito de 40% con coagulación normal. El ANGIOTC abdominal, evidencia una masa de unos 9 cm de diámetro dependiente de la glándula suprarrenal izquierda que asocia un hematoma circundante de cm de eje mayor, sin sangrado activo. Se inicia manejo conservador, completando el estudio mediante resonancia magnética que confirma hallazgos del TC y la sospecha de probable malignidad. Se completa con un TC de extensión que descarta enfermedad a distancia y un estudio completo de funcionalidad de la glándula adrenal, destacando solo un cortisol libre urinario de 1.115 ug/24 h. Se interviene de forma programada, constatándose que la lesión de unos 10-12 cm depende de la glándula suprarrenal izquierda e infiltra el polo superior renal y está en contacto intimo con el cuerpo y cola del páncreas sin llegar a infiltrarlos. Se realiza una adrenalectomía y nefrectomía izquierdas en bloque (resección R0). El paciente fue dado de alta a los 10 días de la cirugía, sin presentar complicaciones inmediatas. El estudio anatomopatológico describió que se trataba de un carcinoma adrenocortical con invasión del riñón.
Discusión: Ante la presentación y diagnóstico del síndrome de Wünderlich, nuestra actitud principal irá encaminada a estabilizar hemodinámicamente al paciente, con un adecuado aporte de volumen y transfusión de hemoderivados en caso de ser necesario. Acto seguido se ha de completar el estudio mediante la realización de TAC abdominal. En caso de persistir inestabilidad hemodinámica se puede optar por una embolización arterial o cirugía de urgencias. En aquellos pacientes sin repercusión hemodinámica se puede plantear un manejo conservador y realizar una cirugía diferida de forma programada. En el caso descrito, de origen suprarrenal, debe establecerse si es una lesión funcionante o no (metanefrinas en orina, test de supresión con dexametasona y cociente aldosterona/renina) y un TC de extensión en caso de sospecha de malignidad.