Introducción: Las comunicaciones portosistémicas (CPS) son malformaciones que provocan desviación del flujo portal hacia la circulación sistémica tanto intra como extrahepática. Las manifestaciones van desde un paciente asintomático hasta una encefalopatía hepática grave. Es importante el diagnóstico y seguimiento en estos pacientes por las potenciales complicaciones.

Caso clínico: Varón de 62 años con antecedentes de FA, deterioro cognitivo vascular, sin enfermedad ni biopsia hepática, trauma abdominal, cirrosis o diabetes. Intervenido de colecistectomía. Reingresa para manejo médico y drenaje por absceso subhepático de 10 × 3,5 × 8 cm y gran absceso en pared abdominal con extensión a escroto. En TAC de control al alta informan de shunt porto-cava intrahepático desde vena porta derecha (VPD) a vena cava inferior (VCI).

Discusión: Las CPS intrahepáticas son comunicaciones entre el sistema portal y la circulación venosa sistémica, con un diámetro mayor de 1 mm. Se asocian con hipertensión portal, traumatismo, cirugía o biopsia hepática, pero pueden ser congénitas. La clasificación de Park et al distingue: comunicación única de gran tamaño entre VPD y VCI (tipo 1), una o múltiples colaterales entre el sistema portal y las venas hepáticas periféricas limitadas a un segmento hepático (tipo 2), conexión aneurismática entre VP y hepática (tipo 3) y múltiples conexiones entre el sistema portal periférico y las venas hepáticas, con distribución difusa en ambos lóbulos (tipo 4). En las extrahepáticas hay un drenaje directo desde la circulación venosa esplácnica al retorno venoso sistémico. Los vasos de drenaje son VCI, venas renales, ilíacas, ácigos o la aurícula derecha. Se clasifican en: tipo 1 que es la ausencia completa de la VP, a su vez, puede clasificarse en IA cuando la vena mesentérica superior y la vena esplénica drenan por separado y la IB cuando forman un tronco común. Por otro lado, la tipo 2 es la presencia de una comunicación significativa con persistencia de un sistema portal intrahepático, a menudo hipoplásico. La importancia radica en su amplio espectro de síntomas y complicaciones, desde asintomáticos hasta disfunción hepática o metabólica, hipertensión portopulmonar, encefalopatía portosistémica. Además, en las extrahepáticas se produce un flujo arterial compensatorio que puede producir tumores hepáticos como hemangiomas, adenomas, hiperplasia nodular regenerativa y focal, así como lesiones malignas, como el hepatocarcinoma y el hepatoblastoma. Respecto al diagnóstico, la Eco-Doppler es útil en el cribado neonatal. Sin embargo, la prueba más sensible es el angio-TAC o angio-RMN para caracterizar correctamente la malformación. En cuanto al manejo en adultos asintomáticos, la observación y monitorización del amoníaco arterial puede ser suficiente. En sintomáticos con fallo del tratamiento médico o índice de derivación aumentado (> 60%), está indicada la intervención radiológica o quirúrgica, cuyo principio básico es interrumpir la comunicación entre la circulación portosistémica. No obstante, la resección o trasplante hepático está propuesto en aquellas CPS grandes, tras intervención previa fallida o en casos de hepatocarcinoma o hepatoblastoma. La singularidad del caso radica en que esta CPS es diagnosticada en un adulto que es mucho menos frecuente, es intrahepática, incidental y asintomático. La importancia del seguimiento radica en diagnosticar las posibles complicaciones que pueden aparecer en estos pacientes.