Introducción: El cáncer adrenocortical (ACC) es una neoplasia infrecuente por lo que existe escasa evidencia clínica disponible.

Objetivos: Describir las características sociodemográficas, clínicas y terapéuticas de pacientes con ACC.

Métodos: Los casos provienen del registro nacional ICARO de ACC (http://www.icarostudy.com), proyecto de colaboración entre la SEEN y GETTHI (Grupo Español de Oncología Transversal y Tumores Huérfanos e Infrecuente) en el que participan 28 centros españoles. Para su inclusión debía haber confirmación histológica.

Resultados: Se incluyeron 311 pacientes con ACC diagnosticados entre 1983 y 2021. La mediana de edad fue 50 años (rango 16-88), un 65% eran mujeres y el estado general ECOG fue 0-1 en el 78%. Un 42% eran fumadores/exfumadores y las comorbilidades más comunes fueron hipertensión (33%), dislipemia (17%), diabetes y obesidad (16%). Un 3% (n = 9) tenían antecedentes familiares de ACC. La mediana de tamaño tumoral fue 8 cm (rango 1-14) y de Ki67, 20% (1-90%), no estando disponible en el 49%. El diagnóstico fue incidental en el 29% (n = 90), un 35% (n = 109) presentaron clínica por secreción hormonal y un 24% (n = 75) síndrome de Cushing. La técnica de imagen más usada fue la TC (86%, n = 268). La distribución por estadio fue: I (4%, n = 12); II (35%, n = 109), III (26%, n = 80), IV (25%, n = 78) y no disponible/desconocido (10%, n = 32). De los pacientes con un ACC estadio IV, un 63% (n = 195) presentaba metástasis hepáticas y un 54% (n = 168), pulmonares. El manejo del tumor lo decidió un comité multidisciplinar en el 57% (n = 177). El tratamiento fue cirugía (96%, n = 298) y mitotano (41%, n = 127) en los ACC estadio I-III y quimioterapia (64%, n = 199) y mitotano (73%, n = 227) de los metastásicos.

Conclusiones: En esta serie española, los ACC fueron más frecuentes en mujeres de edad media y en estadio II siendo la técnica diagnóstica la TC y el tratamiento cirugía con/sin mitotano en enfermedad no avanzada y quimioterapia y mitotano en enfermedad metastásica.