Introducción: Los paragangliomas de cabeza y cuello (PGG-CC) son tumores neuroendocrinos infrecuentes cuyo comportamiento es muy heterogéneo, suponiendo un reto diagnóstico y terapéutico. El objetivo del estudio es describir variables clínicas, diagnósticas, de tratamiento y seguimiento de pacientes con PGG-CC.

Métodos: Estudio retrospectivo de una cohorte de pacientes con PGG-CC diagnosticados entre 1982-2023 en un hospital terciario.

Resultados: Se identificaron 86 pacientes (73% mujeres, edad al diagnóstico (p50 (IQR)) 54,2 (27,9) años, 16% con antecedentes familiares) con un tiempo de seguimiento de 9,0 (12,7) años. El 73% se diagnosticaron mediante TC y/o RMN con un tamaño medio de 3,0 (2,0) cm. Los tipos más frecuentes fueron aquellos derivados de los arcos branquiales (57%), siendo el 69% de los casos unilaterales. Al diagnóstico, el 79% presentaron clínica compresiva y el 17% clínica de hipersecreción hormonal. En comparación con las mujeres, los hombres presentaron una menor edad (44,4 ± 3,7 vs. 52,5 ± 2,1; p = 0,068) y una mayor proporción de bilateralidad (28 vs. 6%; p = 0,015) al diagnóstico. La mayoría (60%) fueron diagnosticados por Otorrinolaringología. En el 19% se realizó evaluación endocrinológica, siendo el 25% hipersecretores. En 14 (16%) de los pacientes se realizó estudio genético, de los cuales 12 (86%) resultó positivo, siendo la mutación SDHD la más frecuente (67%). El tratamiento inicial fue la cirugía en el 77%. La complicación posquirúrgica más común fue la parálisis de pares craneales (36%). Durante el seguimiento, el 26% desarrollaron nuevas lesiones, con un tiempo mediano de aparición de 5,2 (5,4) años, siendo múltiples en el 68%.

Conclusiones: La comorbilidad asociada a los PGG-CC y la tasa de aparición de nuevas lesiones no es despreciable, justificando el seguimiento de por vida. La evaluación endocrinológica y genética fue escasa a pesar de que la evidencia actual lo recomienda. Se requieren equipos multidisciplinares en el abordaje de esta patología.