482/292 - MANEJO MULTIDISCIPLINAR DE PACIENTE CON SOSPECHA DIAGNÓSTICA DE MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA
1Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Puerto Santa María Norte Pinillo Chico. El Puerto de Santa María. Cádiz. 2Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Puerto Real. Puerto Real. Cádiz.
Descripción del caso: Paciente mujer de 39 años, fumadora, sin antecedentes de interés. Acude al Centro de Salud por presentar desde hace dos semanas decaimiento, acompañado de fiebre intermitente de hasta 38 oC, orinas de coloración oscura y lesiones en la piel rojo-violáceas en ambos miembros inferiores y tórax. Posteriormente, dolor abdominal generalizado y heces liquidas de coloración amarillenta. Tras resultados de pruebas complementarias se deriva para valoración Urgente al Hospital de Referencia, ingresando posteriormente a cargo del Servicio de Hematología.
Exploración y pruebas complementarias: Dolor abdominal en hipocondrio izquierdo y lesiones dérmicas en tórax y miembros inferiores. Tira reactiva: proteinuria y hematuria. Bioquímica sangre: creatinina 1,68 mg/dL; filtrado glomerular 38 ml/min/1,73 m2; urea 97 mg/dL; LDH 1.339 U/L; PCR 48,8 mg/L. Sistemático de orina: proteinuria (300 mg/dL) y hematuria (150 μg). Hemograma: hemoglobina 11 g/dL; hematocrito 29,2%; volumen corpuscular medio 78,9 fL. Serie blanca normal. Plaquetas 11.000. Esquistocitos 5%. Ecografía renal: ambos riñones con cortical hiperecogénica. Esplenomegalia. ADAMTS 13: 0% (inferior a 5-10%).
Orientación diagnóstica: Sospecha de microangiopatía trombótica (MAT), concretamente púrpura trombótica trombocitopénica (PTT).
Diagnóstico diferencial: Síndrome hemolítico urémico -SHU-. Síndrome de Evans. MAT secundarias.
Comentario final: La clínica y los resultados de las pruebas complementarias (anemia, LDH elevado, insuficiencia renal aguda, ADAMTS disminuido) fueron compatibles con PTT. Gracias al manejo temprano, la actuación multidisciplinar y el tratamiento precoz con plasmaféresis, se evita su fallecimiento la cual ocurre en el 90% de los pacientes sin tratamiento.
Bibliografía
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- Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, Liesner R, Rose P, Peyvandi F, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-35.
Palabras clave: Microangiopatía trombótica. Púrpura trombótica trombocitopénica.
