Descripción del caso: Mujer de 38 años sin antecedentes que acude al centro de salud por cuadro de cefalea holocraneal, mareos tipo inestabilidad, acúfenos y febrícula de 3 días. Niega clínica respiratoria, digestiva o urinaria. Además refiere epistaxis nocturnas autolimitadas desde hace 2 semanas. Tras anamnesis y exploración física, dado la ausencia de patología urgente, se prescribe analgesia, se solicita analítica de sangre y orina y se da cita de revisión. A los 5 días acude de nuevo. Refiere persistencia de cefalea. Niega nuevos síntomas.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general. Afebril. Palidez cutánea, ictericia palpebral. Otoscopia normal. Exploración cardiopulmonar, abdominal y neurológica anodina. Hematomas en miembros. Tacto rectal no patológico. Analíticamente destaca hemoglobina 5,9 g/dl con VCM 91, plaquetas 12.000 y leucocitosis con neutrofilia. Coagulación normal. LDH 1.200, bilirrubina 1,40 a expensas indirecta. Función renal normal con hematuria en sedimento orina. Debido a la alta sospecha de púrpura trombótica trombocitopénica se deriva al hospital para realización de plasmaféresis urgente. A pesar de insistir en la gravedad del cuadro, se niega a ser trasladada. Se prescribe corticoterapia oral a altas dosis informando de que no es el tratamiento adecuado y que la enfermedad seguirá progresando. A los 2 días es llevada a Urgencias por vómitos acompañados de cuadro confusional y agitación. Consciente, desorientada, resistencia a la exploración. Agitación que requiere sujeción mecánica y medicación sedante. Se repite analítica (similar) y se solicitan resto de pruebas complementarias: Test deCoombs negativo. Frotis sangre periférica: anisocitosis serie roja con abundantes esquistocitos. Trombopenia. TAC cráneo y radiografía tórax sin alteraciones.

Orientación diagnóstica: Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT).

Diagnóstico diferencial: Otras trombocitopenias adquiridas o congénitas, coagulación intravascular diseminada, septicemia, esclerosis sistémica...

Comentario final: En la PTT las plaquetas y glóbulos rojos se destruyen por la acción de trombos microvasculares, causando trombocitopenia, anemia e isquemia orgánica. La causa es una actividad deficiente de la proteasa ADAMTS13. Por lo que niveles < 10% con anticuerpos contra ADAMTS13 son característicos de pacientes con PTT.

Bibliografía

1. Jiménez Murillo L. Montero Pérez FJ. Otras urgencias hematológicas. Medicina de Urgencias y Emergencias, 5ª ed. p. 619-27.
2. Merino A. Manual de Citología de Sangre Periférica. Editorial Acción Médica. Madrid, 2005.

Palabras clave: Anemia. Trombocitopenia. Púrpura.