Descripción del caso: Varón 23 años consumidos de hachís, cocaína, 10 cigarrillos/día. Acude por presentar desde hace año y medio fiebre de predominio vespertino, astenia, sudoración, aftas orales autolimitadas y aparición de lesiones nodulares eritematosas en espalda y muslo izquierdo y acompañandose de 5-6 episodios de dolor y enrojecimiento en ojo izquierdo catalogados de conjuntivitis. Tras accidente de tráfico presentó tumefacción y eritema con aumento de temperatura en rodilla derecha que aparece y desaparece con toma de AINES realizándose RMN que evidenció únicamente derrame. Su pareja presentó hace 6 meses herpes genital que posteriormente también él desarrolló, con resolución espontánea.

Exploración y pruebas complementarias: TA 110/45, FC 55 lpm, Tª 36 ^oC, SatO2 98%. Pequeñas adenopatías superclaviculares y axilares. Aftas orales recurrentes. OFT: uveítis posterior y anterior OI. Boca séptica con enfermedad periodontal. Pseudofoliculitis en tórax y cara posterior del muslo izquierdo (lesiones residuales y agudas). Dermografismo muy positivo. Escroto: secuelas de úlceras y dos nuevas agudas. Rodilla: derrame articular rodilla derecho con signos inflamatorios. Analítica: leucocitos 11.100 (FN), VSG 60, GGT 106, FA 165, TSH 0,92 PCR 15,1. ECA 66,9, Beta 2 microglobulinas 1,79. Resto normal incluido E+S. Urocultivo, coprocultivo: negativo. Serologia: toxoplasmosis, Coxiella burnetii, VIH, HBsAg y antiVHC, negativa. CMV, Eps/Barr, M. pneumoniae: IgG positivo e IgM negativo. Cultivo frotis cutáneo de nódulo: estafilococo coagulasa negativo. Liquido sinovial: 15,7050 luc. (35% MNC, 65% PMN). Gram y cultivo: negativos. EBUS con biopsia transbronquial de parénquima alveolar: patrón de hemorragia alveolar difusa con capilaritis y eosinofilia (podrían encuadrarse en un cuadro de vasculitis de vaso pequeño) Gram y Ziehl: negativo. Lavado broncoalveolar: No malignidad. Cultivos Actinomyces, hongos, Nocardia, Legionella: negativo. PAAF ganglio linfático mediastínico: negativo para células malignas. Ganglio reactivo Mantoux: negativo. Test de patergia: positivo. HLA B-27, HLA B-5 y B51: negativos. TAC: adenopatía de 1,5 cm en hilio pulmonar derecho e izquierdo. En LSD áreas en vidrio deslustrado. RNM rodilla derecha: derrame articular significativo.

Juicio clínico: Síndrome de Behçet.

Diagnóstico diferencial: Enfermedad de Kawasaki. Vasculitis por hipersensibilidad (Schonlein-Henoch, PTI, PTT). PAM.

Comentario final: Es una vasculitis multisistémica crónica y recividante que afecta más a varones entorno a los 30 años. El Ag HLA-B5 es 3-4 veces más frecuente. Su diagnóstico es clínico siendo necesario la presencia de ulceración oral (dolorosa que curan sin dejar cicatriz) recurrente además de 2 de los siguientes criterios: ulceración genital (dolorosas + cicatriz), lesiones oculares (bilaterales-uveitis), lesiones cutáneas (nódulos acneiformes, foliculitis, eritema nodoso) y prueba de Patergia. Se asocian además artralgias, artritis (rodillas, tobillos, codos) y tromboflebitis (más superficiales con raro compromiso arterial) y manifestaciones neurológicas (meningitis aséptica recidivante, pseudotumor cerebrii) pero no son criterios diagnósticos.

Bibliografía

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