21444 - MIOSITIS Y MIASTENIA GRAVIS SECUNDARIAS A INHIBIDORES DEL PUNTO DE CONTROL INMUNITARIO. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EN FUNCIÓN DE LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIRRECEPTOR DE ACETILCOLINA
1Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron; 2Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Vall d’Hebron; 3Servicio de Neurofisiología. Hospital Universitario Vall d’Hebron.
Objetivos: Los inhibidores de punto de control inmunitario (ICI) se han asociado a un amplio espectro de complicaciones inmunomediadas (irAE), en el cual destaca la afectación muscular en forma de miositis, miastenia o ambas. Se ha descrito la presencia de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina (antiRACh), aunque se desconoce su frecuencia, su implicación en la expresión clínica y neurofisiológica del cuadro.
Material y métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo unicéntrico entre 2018 y 2024. Se incluyeron todos los pacientes (n = 26) con irAE con afectación muscular. Se compararon las características clínicas y neurofisiológicas en función de la presencia de anticuerpos anti-RACh.
Resultados: Se observó positividad para anticuerpos anti-RACh en 9/26 (34,6%) pacientes. A nivel clínico no hubo diferencias estadísticamente significativas (p > 0,05) en la presencia de disartria (77,8 vs. 47,1%), debilidad cervical (55,6 vs. 41,2%), de cinturas (66,7 vs. 47,1%), insuficiencia respiratoria (44,4 vs. 41,2%) o tasa de exitus (33,3 vs. 35,3%), solo una tendencia a mayor afectación oculomotora en pacientes seropositivos (88,9 vs. 52,9%; p = 0,098). La afectación oculomotora junto a disartria se asoció a los pacientes seropositivos (77,8 vs. 29,4%; p = 0,038). No se observó una mayor frecuencia de alteración de fibra aislada en este subgrupo de pacientes (40 vs. 60%). Ningún paciente presentó estimulación repetitiva patológica.
Conclusión: En nuestra cohorte la presencia de anticuerpos anti-RACh se asocia a un fenotipo concreto en forma de oftalmoparesia y disartria, siendo el resto del cuadro clínico y neurofisiológico similar. Futuros estudios deberán aclarar si estos anticuerpos tienen un rol fisiopatogénico en las irAE o son un hallazgo sin repercusión clínica.