Introducción: Los PEComas (tumores de células epiteliales perivasculares) son neoplasias mesenquimales raras. Afecta predominantemente adultos jóvenes, siendo más frecuente en mujeres. Presentan inmunorreactividad variable para marcadores melanocíticos y musculares.

Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón de 42 años sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por dolor y distensión abdominal de 48 horas de evolución, asociado a sensación de tenesmo rectal y miccional y fiebre. A la exploración abdomen moderadamente distendido, doloroso a la palpación de forma generalizada, sobre todo en flanco derecho e hipocondrio izquierdo, con defensa asociada. En las pruebas complementarias realizadas: Analítica: leucocitosis con neutrofilia, coagulación normal, PCR 167. TC abdomen: gran masa abdominal, de aprox 21 cm (lat-lat) × 13 cm (AP) × 23 cm (CC), extendiéndose desde hipocondrio izquierdo a pelvis, sólido-quística y lobulada, que asocia trabeculación de la grasa adyacente, ocupando desde el ciego hasta el colon izquierdo, contactando con sigma y vejiga y de la que no se puede establecer órgano dependencia. Con estos hallazgos y la exploración compatible con abdomen agudo se decide laparotomía exploradora urgente. Se evidencia una gran tumoración doble, de aspecto sólido quístico, de 10-12 cm de diámetro máximo cada una, dependientes entre sí y a su vez dependientes de cara antero-lateral del ciego. Además un implante de aspecto similar a la tumoración a nivel de la raíz del meso. Se realiza hemicolectomía derecha y exéresis de implante en raíz del meso. El postoperatorio transcurre de forma favorable, siendo dado de alta al quinto día. La anatomía patológica es compatible con un PEComa con al menos 3 criterios de alto riesgo (elevada celularidad y pleomorfismo, tamaño > 5 cm y patrón de crecimiento infiltrante) por lo que correspondería a un PEComa maligno. Sin embargo el índice mitósico es muy escaso (1 mitosis/50 cga) y aunque existe amplia hemorragia y quistificación, no se observa realmente necrosis. Tampoco se aprecia invasión vascular. Actualmente el paciente se encuentra sin tratamiento y libre de enfermedad 6 meses después desde la cirugía.

Discusión: Los PEComas son tumores raros, caracterizados por su diferenciación melanocítica. A nivel del colon hay muy pocos casos descritos. Se estima una incidencia < 0,1% de las neoplasias de colon. El comportamiento biológico de estos tumores no es bien conocido. Los criterios histológicos indicativos de malignidad no están claros, en parte, porque la información sobre la historia natural a largo plazo de las lesiones intestinales no se conoce. No obstante, los de comportamiento maligno suelen ser grandes (más de 5 cm), contienen áreas de necrosis coagulativa y también tienen una alta tasa de mitosis. Otros criterios importantes sugestivos de malignidad incluyen: infiltración de los bordes de resección tumoral, alto grado de celularidad e invasión vascular.