Introducción: El tumor adenocarcinoide se caracteriza por tener un doble componente (neuroendocrino y glandular) y se origina en las células neuroendocrinas de la mucosa. Es un tumor muy poco frecuente de presentación típica en mujeres entorno a los 50 años en su localización apendicular. El debut típico es en forma de apendicitis aguda o bien en forma de dolor junto con masa abdominal palpable (metástasis ovárica), resultando infrecuente el diagnóstico de sospecha preoperatorio de tumor primario de apéndice.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 57 años con diagnóstico de tumor adenocarcinoide de apéndice con debut en forma de apendicitis aguda. La paciente, sin antecedentes previos de interés, consulta por un cuadro de 6 horas de evolución de náuseas y dolor abdominal en hemiabdomen derecho que posteriormente fue selectivo a FID. Afebril sin otra clínica de interés. A la exploración destaca un abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación profunda en FID con signos de irritación peritoneal. En la analítica presenta leucocitosis con neutrofilia. Se le solicita una ecografía y un TC que informan de apendicitis aguda perforada contenida por un plastrón. La paciente es intervenida de forma urgente por vía laparoscópica objetivando apendicitis aguda gangrenosa con escaso exudado en cavidad abdominal. El informe de AP nos informa días después de infiltración de la pared por glándulas neoplásicas de pequeño tamaño en forma de pequeños nidos sólidos de células caliciformes sugiriendo el diagnóstico de tumor adenocarcinoide primario apendicular. Se informa a la paciente y se decide ampliar la resección llevando a cabo una hemicolectomía derecha sin datos de neoplasia tras su correspondiente estudio anatomopatológico.

Discusión: Los tumores apendiculares son una entidad muy poco frecuente representando el 0,5% de todos los tumores del tracto gastrointestinal y, a su vez, los tumores adenocarcinoides de apéndice constituyen sólo el 2% de los tumores primarios apendiculares. Pueden encontrarse en otras localizaciones como tracto gastrointestinal, vía biliar o tracto urinario siendo el apéndice la localización más frecuente. Histopatológicamente se caracteriza por tratarse de un tumor carcinoide con diferenciación glandular. Se origina en las células neuroendocrinas del fondo de las criptas de la mucosa, al contrario que los tumores carcinoides, que lo hacen de las células endocrinas de la lámina propia. Su crecimiento es submucoso, con frecuente extensión a la muscular y a la serosa manteniendo la mucosa característicamente conservada. Habitualmente, su edad media de presentación es en torno a los 50 años, con predominancia femenina. Su presentación típica es en forma de apendicitis aguda (44-70%) aunque también se puede presentar en forma de dolor y masa abdominal palpable, debutando como tumor de ovario (tumor de Krukenberg), con pronóstico sombrío en este caso. El diagnóstico es típicamente anatomopatológico y se caracteriza por tener dos componentes histológicos bien diferenciados: neuroendocrino y glandular. Según criterios histológicos se puede clasificar este tumor en tres grupos: típico (grupo A), células en anillo de sello (grupo B) y pobremente diferenciado (grupo C), siendo esta clasificación a su vez pronóstica y terapéutica.