Introducción: El paraganglioma gangliocítico se trata de una entidad poco común, con sólo varios centenares de casos descritos en la literatura. La localización yeyunal es extremadamente rara, con sólo 5 casos reportados en la literatura.

Caso clínico: Mujer de 44 años, sin antecedentes patológicos. La paciente presenta clínica de suboclusión intestinal recurrente y masa periumbilical palpable; se realiza ecografía abdominal que identifica un asa de intestino delgado que parece localizarse en el interior de otro asa, lo que sugiere intususcepción o telescopaje; se completa el estudio mediante enteroresonancia que observa una imagen de aproximadamente 14 cm de longitud con morfología de diana en su sección trasversal. En un extremo se observa lesión nodular isointensa en T1 e hiperintensa en T2 con realce tras la administración de contraste, de probable localización submucosa, sin invasión de capas más externas. Con la sospecha clínica y radiológica de invaginación yeyunal, se realiza una laparoscopia exploradora donde se observa la intususcepción. Se procede a su desinvaginación, resección de la tumoración y anastomosis. 15 meses después la paciente permanece sin datos de recidiva. El análisis anatomopatológico demostró una tumoración polipoidea, blanquecino-grisácea, de 2,5 × 1,5 × 1,5 cm que ocupaba mucosa (ulcerándola parcialmente), submucosa y parte de la pared muscular propia. Estaba formada por nidos de células de aspecto epitelioide, con algunas células dispersas ganglionares-like. En el estudio inmunohistoquímico se demostró positividad para S-100 en la mayoría de las células, y positividad para enolasa y sinaptofisina en las células ganglionares-like. El índice de proliferación fue menor de un 10%.

Discusión: El paraganglioma gangliocítico es un tumor raro, no epitelial. El origen histológico de este tumor permanece desconocido. Considerado como benigno, no hay mortalidad descrita por esta causa, con periodos de seguimiento amplios (12-96 meses). Está formado por nidos de células epitelioides, áreas de células en huso y células ganglionares-like, dispersas. La tinción inmunohistoquímica ayuda a su identificación, con positividad alta para enolasa específica neuronal, sinaptofisina y proteína S-100. Pueden presentar invasión en profundidad, e incluso se han descrito casos de metástasis ganglionares hasta en un 8% de los pacientes, por lo que se deben considerar como verdaderas neoplasias. No existen evidencias de metástasis a distancia. Es más frecuente en el hombre. Hasta el 90,1% de los casos se localizan en el duodeno, seguido de la médula espinal baja (2,1%), sistema respiratorio (2,1%) y yeyuno (1,6%). La forma de presentación más común es la hemorragia digestiva, seguida de dolor abdominal y anemia. El diagnóstico histológico mediante biopsias puede ser complicado, dada la naturaleza submucosa de la lesión. El tratamiento consiste en la exéresis completa de la lesión. Aunque considerado benigno, no se conoce la evolución natural de este tumor, y existen casos de metástasis ganglionares o recurrencia local. La invaginación intestinal en adultos es una entidad rara, suponiendo el 5% de todas las causas de obstrucción. La resección intestinal es lo indicado y no existe evidencia para abstenerse de la desinvaginación, ya que facilita la exposición para la resección. La localización yeyunal del paragaglioma gangliocítico es extremadamente infrecuente.