Introducción: La incidencia de anomalías en la vascularización venosa hepática es baja y su aparición simultánea con alteraciones arteriales es aún más baja. En caso de colecistectomía con lesión de la vía biliar condicionan la actitud quirúrgica.

Caso clínico: Varón de 58 años, en el que en el transcurso de una colecistectomía laparoscópica programada por colelitiasis, se produce una lesión del conducto hepático izquierdo (lesión tipo 2e de Bismuth-Strasberg). Tras convertir a cirugía abierta se observa una vesícula escleroatrófica y atrofia de segmentos V-VI hepáticos. Mediante una colangiografía intraoperatoria, se comprueba la indemnidad de la vía biliar derecha anterior. Se plantea dado el carácter alto de la lesión, una hepatectomía izquierda. Tras el clampaje de la porta izquierda se visualiza una disminución de la perfusión de todo el parénquima hepático, por lo que se realiza una ecografía intraoperatoria, que revela una hipoplasia de la rama portal derecha con un largo trayecto extrahepático con su origen proximal en la vena porta y una hipertrofia compensadora de la rama portal izquierda con ramas portales que irrigan los lóbulos hepáticos izquierdo y derecho acompañando a las arterias derecha e izquierda, todas ellas permeables. Además, se objetiva una arteria hepática derecha procedente de la arteria mesentérica superior y dos arterias hepáticas izquierdas con bifurcación muy baja. Ante estos hallazgos, se decide colocar un tubo de Kehr en el hepático izquierdo hacia el colédoco. Actualmente, el paciente sigue controles clínicos, analíticos y colangiografías periódicas. Ha precisado una dilatación de la vía biliar izquierda con la colocación de un drenaje intero-externo, que fue retirado. Actualmente, el paciente se encuentra asintomático.

Discusión: Las alteraciones vasculares congénitas hepáticas son una patología infrecuente que puede requerir de un manejo complejo, especialmente en el caso de la cirugía de lesiones de la vía biliar.