Introducción: Los tumores neuroendocrinos (TNE) representan el 5% de los tumores pancreáticos y generalmente presentan mejor pronóstico que los tumores exocrinos de páncreas, con mayor tasa de supervivencia. La mayor parte de los TNE son de aparición esporádica, pero algunos pueden asociarse al síndrome hereditario de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1). De los diferentes TNE, el insulinoma o tumor de células beta es el más frecuente, presentándose como hipoglicemia en ayunas (≤ 40 mg/ml) e hiperinsulinismo sin aporte externo. Los TNE pancreáticos pueden no ser detectados por técnicas de imagen convencional y ser sospechados exclusivamente por su presentación clínica derivada de la hipersecreción hormonal. Presentamos un caso de insulinoma gigante, no diagnosticado previamente, y ingreso urgente con clínica de presentación clásica aguda.

Caso clínico: Mujer de 40 años, sin antecedentes patológicos, que es derivada del centro de atención primaria por un cuadro de desorientación, sensación de inestabilidad y presíncope tras despertar. A su llegada a urgencias se evidencia una glicemia capilar de 34 mg/dL que cede transitoriamente tras administración sueroterapia hiperglicada, por lo que se ingresa para estudio. Durante el estudio se realiza determinación de insulina y péptido C que se mantienen en rangos normales aunque sin inhibición, por lo que ante la sospecha de tumor productor de insulina, se solicita SPECT-TC abdominal y gammagrafía con octreótide que evidencia una tumoración sólida a nivel de la confluencia duodeno pancreática de 64 × 55 mm, definida e hipovascular, altamente sugestivo dentro del contexto clínico de tumor neuroendocrino tipo insulinoma. Dados los hallazgos se decide exéresis quirúrgica de la tumoración mediante duodenopancreatectomía cefálica. La ecografía intraoperatoria descartó otras tumoraciones pancreáticas y/o metastásicas.

Discusión: El insulinoma es un tumor raro con una incidencia de 1-8 casos/1.000.000 hab/año. Los insulinomas gigantes o de gran tamaño solo representan el 10% de ellos dado que la mayoría presentan clínica por hipersecreción antes de presentar un crecimiento importante. La clínica de presentación en nuestro caso fue característica y la sospecha del diagnóstico de insulinoma se establece con la presencia de hipoglicemia en ayunas con niveles de insulina normales (no inhibidos), un cociente proinsulina/insulina de 48% e índice insulina/glucosa mayor de 1, que en nuestro caso fue de 1,73. La mayoría de los insulinomas suelen ser únicos, benignos y de pequeño tamaño (90% menores de 2 cm). Solo un 10% pueden ser múltiples, motivo por el cual es recomendable el uso de ecografía intraoperatoria. En nuestro caso la tumoración fue de 64 mm de diámetro, lo que se asocia con mayor probabilidad de malignidad. El insulinoma es el tumor pancreático neuroendocrino funcionante más frecuente, y aunque su incidencia es reducida, siempre debe formar parte del diagnóstico diferencial de la hipoglicemia en adultos. El tratamiento del mismo es la exéresis quirúrgica, mediante enucleación en tumores de pequeño tamaño, y resecciones amplias en caso de tumores de gran tamaño. La presencia de un insulinoma de gran tamaño debe asociarse con sospecha de malignidad, lo que comporta un tratamiento quirúrgico más agresivo, aumentando la supervivencia a largo plazo.