Introducción: Los tumores de la vía biliar (VB) se originan en el epitelio de cualquier segmento de los conductos biliares, desde los pequeños conductos intrahepáticos hasta el colédoco, y se clasifican en diversos tipos anatomopatológicos: benignos, premalignos y malignos o colangiocarcinomas (CC), de localización intra y extrahepática. Más del 90% son malignos. Su pronóstico depende la resecabilidad y ésta, a su vez, de la localización anatómica tumoral. La presentación clínica es variable, poco específica y generalmente tardía, en la que predominan los signos de obstrucción biliar en los tumores extrahepáticos, el dolor o pérdida de peso en los intrahepáticos, o aparecen como hallazgo incidental en pruebas de imagen. Entre los tumores benignos de la vía biliar nunca se ha descrito en la literatura casos de tumores mesenquimales, cómo es el caso que describimos a continuación.

Caso clínico: Paciente mujer de 58 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que comienza con un cuadro de ictericia de 6 días de evolución sin otros síntomas acompañantes. Ingresa en el Servicio de Digestivo diagnosticándose de colangiocarcinoma extrahepático. Analíticamente, tiene una GOT 133, GPT 101, FA 201, GGT 2781 y una Bilirrubina total de 8. La ecoendoscopia objetiva una masa de 4 × 3 cm con imágenes quísticas en su interior que comprime vena porta sin infiltrarla, dilatando la VB. Colédoco distal a la lesión y Wirsung normales. La colangioresonancia magnética identifica la masa, no LOES ni adenopatías, dilatación del colédoco proximal, del hepático común y del cístico. Eje esplenoportal permeable. El TAC confirma los datos de las pruebas previas. Se decide en sesión multidisciplinar la colocación de una prótesis biliar plástica durante el mes previo a la cirugía. Se le realiza una incisión subcostal derecha ampliada. No se identifican LOES ni carcinomatosis. Vesícula a tensión con adherencias. Se realiza colecistectomía y sección de la vía biliar a 1 cm de la placa hiliar con anastomosis hepatoyeyunal monoplano y reconstrucción en Y de Roux. La biopsia intraoperatoria del margen distal de la VB es negativa. La anatomía patológica de la pieza diagnostica un tumor mesenquimal de bajo grado, de aspecto fibromixoide, de conducto cístico extendiéndose hacia conducto hepato-colédoco de 3,5 cm de diámetro, tapizado por epitelio biliar con focos de metaplasia intestinal y muy focal displasia de bajo grado que respeta los bordes quirúrgicos de resección. Colecistitis crónica y colelitiasis. Cinco ganglios con linfadenitis reactiva. Es dada de alta al 35º día de postoperatorio, tras drenaje de colección intraabdominal y tratamiento antibiótico. La paciente tras 6 meses de seguimiento desde la cirugía no presenta signos radiológicos de recurrencias.

Discusión: Con este caso, describimos por la primera vez en la literatura este tipo de tumor en la VB, aunque no hemos encontrado bibliografía sobre el tema puede ser una enfermedad infradiagnosticada y que existan más casos similares. Su pronóstico, como el de los demás tumores bien diferenciados de otro origen, es bueno. Por lo que las recurrencias son raras tras la resección completa quirúrgica.