Introducción: La neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI) de vía biliar es una entidad muy poco frecuente, que afecta típicamente a población oriental. Se caracteriza por el crecimiento exofítico de tipo papilar del epitelio biliar hacia la luz del ducto y tiende a ser multifocal, pudiendo presentarse en cualquier punto de la vía biliar intra o extrahepática. Previamente incluido en el grupo de tumores del mismo nombre de localización pancreática, desde 2010 se considera una entidad propia con demostrado potencial de malignización hacia colangiocarcinoma, aunque parece tener mejor pronóstico que éste. El diagnóstico preoperatorio resulta difícil precisando la combinación de varias pruebas de imagen, y a pesar de ello suele ser necesaria la confirmación histopatológica. El tratamiento ha de ser quirúrgico de mayor o menor extensión en función de la localización de la lesión. Presentamos el caso de un paciente afecto de NMPI de vía biliar intervenido en nuestro centro.

Caso clínico: Varón 59 años con hallazgo casual en ecografía de lesión quística de 5 × 5 cm en lóbulo hepático izquierdo (LHI) con dilatación de la vía biliar intrahepática izquierda siendo la extrahepática normal. Se completa estudio mediante tomografía computarizada (TC) y colangio-resonancia magnética (CRMN) que evidencia en el segmento IV, una lesión quística polilobulada, con finos tabiques en su interior sin identificarse zonas sólidas ni que muestren realce, que comprime la rama portal izquierda. Existe una importante dilatación de los conductos biliares de los segmentos II y III que llegan a contactar con la lesión. Se realiza además ecoendoscopia que confirma los hallazgos, así como la ausencia de dilatación de la vía biliar extrahepática. Con el diagnóstico de sospecha de cistoadenoma hepático, se indica tratamiento quirúrgico. Mediante abordaje laparoscópico, se realiza en primer lugar ecografía intraoperatoria, que localiza la lesión en el segmento IV en íntimo contacto con vena hepática media y confirma la dilatación biliar del LHI. Se realiza colecistectomía y hepatectomía izquierda laparoscópica reglada. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y el paciente fue dado de alta al 4º día de la intervención. El estudio histopatológico de la pieza reveló la presencia de ductos con dilataciones quísticas, revestidas por epitelio cilíndrico, con focos de formación de pequeñas proyecciones papilares, sin invasión del estroma, todo ello compatible con NMPI biliar de tipo pancreatobiliar con displasia de bajo grado. Tras un seguimiento de 40 meses el paciente no presenta evidencia de recidiva.

Discusión: La NMPI de vía biliar es una patología muy poco frecuente en nuestro medio. La importancia del diagnóstico preoperatorio, que no suele ser concluyente, radica en el potencial de malignización de estas lesiones, por lo que esta entidad debería ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de lesiones hepáticas. Con tratamiento quirúrgico radical con intención curativa, el pronóstico de estos pacientes con lesiones localizadas, es favorable.