Introducción: El tumor sólido pseudopapilar de páncreas (TSPP) es un tumor quístico del páncreas muy poco frecuente (1-3% tumores exocrinos del páncreas). Su comportamiento generalmente es benigno afectando mayoritariamente a mujeres jóvenes (2ª-3ª década) aunque en otras ocasiones tiene un comportamiento más agresivo siendo estos más frecuentes en varones con 10 años más que el promedio de las mujeres. Tiene una tasa de supervivencia global tras la cirugía del 95-98% a los 5 años y del 93% a los 10 años. Presentamos el caso de una paciente con dicho tumor y revisamos la bibliografía acerca del tema.

Caso clínico: Paciente mujer de 42 años derivada a Urgencias por su médico de cabecera tras palpar masa en hemiabdomen izquierdo acompañada de diarreas intermitentes. No síndrome general ni síntomas B. No antecedentes personales de interés. El TAC visualiza una masa abdominal de 20 × 17 × 12 cm de aspecto heterogéneo en hemiabdomen superior, con trombosis parcial de vena mesentérica inferior y vena esplénica. La biopsia percutánea informa de tumor de estroma-cordones sexuales puros, tipo células de la granulosa juvenil. Ante los hallazgos se deriva a la paciente al Servicio de Ginecología donde se decide completar estudios con RMN e histeroscopia. La RMN mostraba una gran masa abdominal que parece de origen retroperitoneal, aunque dado su tamaño es difícil establecer un órgano de dependencia. No se evidencia relación con órganos genitales internos. Se realiza histeroscopia + biopsia sin evidencia de malignidad. Ante los nuevos resultados se decide derivar al Servicio de Cirugía General donde se realiza intervención quirúrgica programada. En la intervención se halla una tumoración que engloba al páncreas y bazo por lo que obliga a resección del tumor en bloque con pancreatectomía corporocaudal y esplenectomía. Se le da el alta a los 14 días tras un postoperatorio sin incidencias y se prolonga tratamiento con HBPM para trombosis esplenoportal. La anatomía patológica informa de neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas. Margen quirúrgico libre de tumor. Bazo sin alteraciones. Un ganglio linfático sin alteraciones histológicas. Oncología desestima el tratamiento adyuvante. Se completa tratamiento con HBPM durante 6 meses para trombosis residual.

Discusión: Desde el punto de vista biológico, molecular y oncológico es un tumor “enigmático” ya que se desconoce su origen, factores pronósticos y patrón evolutivo (se han descrito supervivencias superiores a 10-12 años en pacientes con invasión vascular y metástasis peritoneales o hepáticas). Su correcto diagnostico preoperatorio es esencial para adecuar el tratamiento y no sobre o infratratar, aunque sólo el 25-50% de los pacientes se diagnostican correctamente antes de la cirugía. La mejor combinación de pruebas diagnósticas se considera la PAAF guiada por ecografía con una sensibilidad del 75%. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. No es adecuado realizar una enucleación. En general no se recomienda realizar una linfadenectomía amplia. No están indicadas la quimioterapia ni la radioterapia, ya que se considera que su comportamiento es benigno y tras la resección completa R0 no es preciso tratamiento adyuvante, siendo el tratamiento quirúrgico curativo en la mayoría de los casos.