P-261 - Hiperplasia nodular focal como causa de compresión de la VÍA biliar
Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
Introducción: La hiperplasia nodular focal (HNF) constituye el segundo tumor hepático benigno más frecuente por detrás del adenoma hepático. Afecta más frecuentemente a mujeres entre la segunda y la cuarta década de la vida y se manifiesta como una lesión sólida habitualmente menor de 5 cm en el contexto de un hígado sano y tiene una cicatriz fibrosa central (en el 85% de los casos) característica para su diagnóstico radiológico siendo esta patognomónica. En la mayoría de los casos cursa de manera silente siendo el diagnóstico un hallazgo casual. De etiología desconocida, su aparición se relaciona con una posible malformación vascular y el uso de anticonceptivos orales como factor de riesgo habiendo casos de desaparición de la HNF tras la retirada de los mismos. Existen casos descritos de gran tamaño con sangrado espontáneo aunque su incidencia es muy baja. Es por tanto una patología normalmente asintomática y rara vez quirúrgica.
Caso clínico: Se trata de una paciente de 26 años, sin antecedentes médicos de interés que mantuvo tratamiento en el pasado con anticonceptivos orales (suspendidos actualmente) que consulta por alteración del perfil hepático de tipo colestásico. Se solicita una ecografía abdominal que muestra un nódulo hepático sólido de 8 cm que desplaza los vasos suprahepáticos. Se completó el estudio mediante RM confirmándose el diagnóstico de tumor hepático sólido compatible con HNF con compresión biliar/portal del lóbulo hepático izquierdo, compresión y trombosis de la vena suprahepática izquierda (tipo Budd Chiari) y cambios secundarios en el parénquima. Ante estos hallazgos se decide intervención quirúrgica realizándose una hepatectomía izquierda ampliada al lóbulo caudado. La anatomía patológica informó la pieza como lesión nodular de 7 cm compatible con HNF con intensa congestión sinusoidal y dilatación de venas centrales en el parénquima adyacente que traduce trastorno del retorno de la perfusión hepática. La paciente presentó un postoperatorio favorable normalizando el perfil hepático a los 2 meses de la cirugía.
Discusión: La HNF es una patología benigna que puede causar complicaciones por el aumento de tamaño siendo una causa muy poco frecuente de obstrucción de la vía biliar y de síndrome de Budd-Chiari. Manejada de manera conservadora mayoritariamente, la cirugía se reserva para los casos sintomáticos, los nódulos en expansión y aquellas ocasiones en las que no puede descartarse el diagnóstico de malignidad con las pruebas de imagen. La resección quirúrgica de la lesión, que no precisar márgenes de seguridad si el diagnóstico es confirmado, es una actitud segura y eficaz para las HNF sintomáticas evitando también la temida e infrecuente rotura del mismo con la consiguiente hemorragia hepática.