Introducción: El hepatocarcinoma constituye la neoplasia primaria hepática más frecuente y es una de las principales causas de muerte en el mundo, estando relacionado con hígados cirróticos (80%) e infección por VHB y VHC. Histológicamente se diferencian varios subtipos, siendo el hepatocarcinoma primario de células claras (HPCC) una variante muy rara (2,2-6,7% de los casos) caracterizada por la presencia de células con citoplasma claro en la tinción de hematoxilina-eosina debido a la acumulación de glucógeno y/o grasa en el citoplasma, lo cual plantea un reto diagnóstico con las metástasis de tumores de células claras de otras localizaciones. Presentamos el caso de un paciente sin antecedentes de cirrosis ni hepatopatía, que desarrolla un HPCC en el seguimiento evolutivo de un tumor miofibroblástico mesentérico.

Caso clínico: Paciente varón de 59 años, con antecedente de B-Talasemia y DM, intervenido por hemoperitoneo secundario a tumor miofibroblástico mesentérico de íleon perforado con infiltración de la arteria mesentérica superior, realizándose resección íleo-cólica. En TC de control a los 2 meses de la cirugía, el paciente presenta imágenes compatibles con metástasis en segmento II y VI, por lo que es intervenido mediante segmentectomía del segmento VI, y metastasectomía del segmento II. En la anatomía patológica se evidencia hepatocarcinoma moderadamente diferenciado con > 50% de células claras, descartándose metástasis de otras localizaciones. La función hepática y las serologías previas eran normales. Dos meses más tarde, en RM de control se evidencian más de 15 lesiones focales hepáticas y elevación de AFP. Se inicia tratamiento con sorafenib, sin respuesta. El paciente fallece 1 año después de la primera cirugía con descompensación ascítico-edematosa y fallo hepático.

Discusión: El HPCC se ha asociado con un mejor pronóstico y supervivencia que el hepatocarcinoma convencional ya que presenta características histopatológicas como son la formación de pseudocápsula (70%), crecimiento más lento y menor infiltración venosa que hacen que la cirugía sea un tratamiento efectivo en la mayoría de los casos, a diferencia de lo que ocurre en nuestro caso. El diagnóstico se realiza cuando existe > 50% de células claras en la muestra, habiendo descartado metástasis de otras localizaciones. Presenta una morfología celular muy similar a tumores de células claras extrahepáticos (renal, tiroideo, suprarrenal, ovario, endometrio y cérvix), debiéndose establecer un correcto diagnóstico diferencial mediante inmunohistoquimia, ya que el pronóstico y el tratamiento son diferentes. Se ha visto que la proporción de células claras, formación de cápsula, función hepática preoperatoria e invasión vascular constituyen factores pronósticos independientes. Cuanto mayor es la proporción de células claras en la muestra, el pronóstico es mejor. EL HPCC constituye una variante rara que debe tenerse en cuenta a la hora de establecer el diagnóstico diferencial en las lesiones malignas hepáticas y cuyo pronóstico y tratamiento todavía no están bien definidos, ya que aunque se ha visto que presentan una evolución más favorable, pueden tener un curso más agresivo y de rápida evolución, como el presentado en nuestro caso.