Objetivos: El tumor pseudopapilar de páncreas (TSPP), descrito por primera vez en 1959 por Frantz VK, es una entidad poco frecuente que supone el 1-3% de los tumores exocrinos pancreáticos. Generalmente, presenta un comportamiento benigno pero un 10-15% de los casos puede malignizar y generar metástasis a distancia. La supervivencia a los 5 años es del 95% incluso en casos de recidiva local y metástasis. Su comportamiento oncológico y molecular, así como los factores predictivos de su pronóstico son aun desconocidos, lo que produce que el TSPP siga siendo un enigma en este aspecto. El objetivo de este trabajo es presentar una serie de tres casos intervenidos en un centro de referencia que muestran la gran variabilidad tanto en la evolución clínica como la variabilidad en el tratamiento de estos tumores.

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de 3 casos clínicos diagnosticados y tratados en nuestro centro.

Resultados: En todos los casos las pacientes fueron mujeres con una edad media de 44 años. El tiempo desde la aparición de los síntomas fue muy variable, siendo el más corto de 1 mes y el más largo de 15 años. La clínica de las 3 pacientes coincidía en masa palpable y molestias epigástricas. En todos los casos se utilizó una ecografía inicial para el diagnóstico completándose el estudio mediante TAC. Las masas presentaban como característica común porciones solido-quísticas con papilas en su interior. Una de ellas presentaba calcificaciones asociadas. La más pequeña de las masas fue de 8 × 8 cm (B) y las más grande de ellas de 13 × 12 × 23 cm (A). Se completó el estudio con RNM y ecoendoscopia sin observarse relación con el conducto pancreático principal o secundarios en ninguna de ellas. En todas las lesiones se tomo biopsia preoperatoria, siendo dos de ellas concluyentes inmunohistoquimicamente de TSPP y una de ellas con resultado indeterminado. Las 3 pacientes presentaban marcadores tumorales sanguíneos CEA y Ca-19-9 negativos. En dos de las lesiones (A y B) se realizó enucleación y en una de ellas pancreatectomía distal (C). Sola una de las pacientes (C) presentó metástasis durante el seguimiento. A los 2 años dos metástasis hepáticas (VII y VIII) (D) que fueron tratadas mediante hepatectomía derecha, y a los 6 años dos metástasis en los segmentos II y III (E) que se trataron mediante termoablación. Actualmente todas las pacientes se encuentran libres de enfermedad.

Conclusiones: El TSPP a pesar de ser predominantemente benigno, presenta potencial de malignidad, por lo que se debe tratar como una lesión premaligna realizándose resección quirúrgica del mismo. Afecta principalmente a mujeres en edad fértil y presentan receptores de progesterona en sus células lo que sugiere una etiopatogenia hormonal. Además el perfil inmunohistoquímico es constante, lo que puede contribuir al diagnóstico diferencial con otras neoplasias quísticas, aunque es poco específico. Sin embargo, su comportamiento oncológico y molecular es aún desconocido. En conclusión el TSPP es un tumor de etiología desconocida y evolución variable que requiere más estudios que permitan aportar luz sobre su comportamiento oncológico.