Introducción: El hepatocarcinoma fibrolamelar es un tumor derivado de los hepatocitos, que no debe confundirse con el hepatocarcinoma primario. Es un tumor más infrecuente, que afecta a población joven, con una media de edad de 25 años. Su pronóstico es mejor debido a la ausencia de hepatopatía crónica y a las altas tasas de resecabilidad, aunque las recidivas son muy frecuentes, apareciendo en más del 80% de los pacientes. La existencia de metástasis ganglionares supone un peor pronóstico.

Caso clínico: Presentamos el caso clínico de un varón de 18 años, sin antecedentes relevantes. Acude a Urgencias por dolor e inflamación de miembro inferior izquierdo, sin otra sintomatología. Se realiza ecografía, objetivándose trombosis extensa de región gemelar, poplítea, femoral e ilíaca. Es ingresado para estudio, objetivándose en TC abdominopélvico tromboembolismo pulmonar periférico en lóbulo inferior derecho y una gran masa que ocupa prácticamente la totalidad del lóbulo hepático derecho sugestiva de hepatocarcinoma (fig.). Se realiza biopsia con aguja gruesa (BAG), que informa de proliferación hepatocitaria sin atipia y con conservación de la trama reticulínica, sugestiva de lesión benigna. Se presenta el caso en el Comité de Tumores decidiéndose llevar a cabo una hepatectomía derecha, mediante laparotomía, que se realiza sin incidencias. El posoperatorio transcurre sin complicaciones. El resultado anatomopatológico informa de un carcinoma fibrolamelar de 14 cm de diámetro con márgenes quirúrgicos libres y sin invasión vascular, perineural ni linfovascular (pT1b). El paciente realiza seguimiento y controles periódicos mediante pruebas de imagen, identificándose recidiva ganglionar, a nivel del espacio interaortocavo y junto a vena cava infrahepática a los 21 meses tras la hepatectomía. Se realiza exéresis quirúrgica de los ganglios patológicos, con buena evolución posoperatoria. Posteriormente, se diagnostica de dos nuevas recidivas ganglionares a los 24 y 31 meses. Se decide en Comité nuevo rescate quirúrgico, realizándose exéresis de las adenopatías patológicas situadas en el espacio interaortocavo, junto a la vena cava infrahepática y junto a la vena renal derecha. El posoperatorio transcurre sin incidencias. Actualmente el paciente se encuentra libre de enfermedad, continuando el seguimiento en consultas de Oncología.

Discusión: El hepatocarcinoma fibrolamelar es una variante del hepatocarcinoma que afecta a pacientes jóvenes sin antecedentes de cirrosis ni hepatopatía crónica y que presenta, en general, un mejor pronóstico. Las recidivas afectan a más del 80% de los pacientes, siendo su tratamiento la resección de las metástasis ganglionares y de las recidivas locales debido a la falta de un tratamiento alternativo eficaz y a la supervivencia prolongada que suelen tener estos pacientes.