Introducción: Los tumores neuroendocrinos (TNE) primarios de hígado son extremadamente raros, habiéndose publicado 153 casos hasta la fecha. Para su diagnóstico, es necesaria la confirmación anatomopatológica, así como con la necesidad de exclusión de la enfermedad en cualquier otro lugar.

Caso clínico: Varón de 57 años que consulta por dispepsia. Durante el estudio se realizó gastroscopia, que fue normal, así como ecografía abdominal, que mostró la existencia de una lesión hepática ecogénica en segmento VIII de 2 cm. Se completó el estudio con RMN hepática, en la que se apreciaba una lesión focal de aproximadamente 22 mm, de contornos bien definidos, hiperintensa en secuencias potenciadas en T1, ligeramente hiperintensa en secuencias potenciadas en T2, con restricción significativa de la intensidad de señal. En el estudio dinámico presenta un realce periférico completo en todas las fases de la exploración, con ausencia de realce central. Ante la sospecha de metástasis hepática se realizó gastroscopia y colonoscopia, que resultó normal, así como BAG de la lesión hepática, cuya anatomía patológica determinó que se trataba de un tumor neuroendocrino, con positividad inmunohistoquímica para citoqueratina AE1/AE3, CD56 y cromogranina, con celularidad negativa para CK7 y CK20 y un índice de proliferación Ki-67 de 1%. Ante los hallazgos se realizó gammagrafía de receptores de somatostatina (octreoscan), en la que únicamente se evidenció captación a nivel de la lesión hepática. Finalmente el estudio fue completado con un TAC toracoabdominopélvico, en el que únicamente se evidenció la presencia de la lesión hepática ya conocida y una enteroRM, que resultó normal. Se realizó intervención quirúrgica programada, con exéresis de la lesión y apendicectomía incidental. El paciente continúa con controles, estando libre de enfermedad. AP: el resultado de la anatomía patológica confirmó el diagnóstico de neoplasia neuroendocrina, Se realizaron técnicas inmunohostoquímicas, con positividad para CD56, cromogranina y sinaptofisina, con un factor de proliferación Ki67 menor de 1% y un grado histológico G1 (bajo grado).

Discusión: Los TNE suelen surgir en el tracto gastrointestinal (50%) o broncopulmonar 30%. El hígado es un sitio habitual de metástasis neuroendocrina. Tras el diagnóstico, es importante diferenciar entre un tumor primario y metastásico. Los tumores neuroendocrinos primarios del hígado suelen ser un hallazgo incidental, sin el síndrome carcinoide característico. El paciente puede presentar síntomas. Para determinar la agresividad del tumor, la OMS clasifica a los TNE como G1, G2 o G3, según el índice de proliferación o Ki67. Para los tumores resecables, la cirugía es el tratamiento de elección, ya sea resección en cuña o hepatectomía parcial, con una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente 70%. En tumores no resecables, la terapia puede variar desde embolización arterial, terapia con análogos de somatostatina, 5-flouracilo sistémico y trasplante de hígado