Introducción: El sarcoma mieloide es un tumor maligno extramedular compuesto por células precursoras mieloides inmaduras. Se asocia fundamentalmente con la leucemia mieloide aguda y síndromes mielodisplásicos, y generalmente debuta después del diagnóstico de la enfermedad primaria. Su localización en el árbol biliar es poco habitual, habiendo sido descritos menos de 60 casos en la literatura. Dada su inusual presentación, se reporta el caso de un paciente con sarcoma mieloide de localización biliopancreática.

Caso clínico: Paciente varón de 63 años con antecedentes personales de diabetes mellitus, hipertensión arterial y tromboembolismo pulmonar que acudió al Servicio de Urgencias de nuestro centro por ictericia progresiva de un mes de evolución, asociada a coluria y acolia. A la exploración, presentaba abdomen blando, depresible y no doloroso. Analíticamente destacaba una bilirrubina total en 13 mg/dL (directa 11 mg/dL), GOT (aspartato aminotransferasa) 226 U/L, GPT (alanina aminotransferasa) 367 U/L, GGT (gamma glutamil transpeptidasa) 2627 U/L y FA (fosfatasa alcalina) 625 U/L. Se solicitó ecografía abdominal urgente que evidenció vía biliar dilatada secundaria a tumoración coledociana. Se completó estudio con tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que confirmó la sospecha inicial de tumoración de colédoco distal, descartando lesiones a distancia. Se intervino de forma programada, previa colocación de prótesis biliar metálica, realizándose duodenopancreatectomía cefálica y linfadenectomía, con posoperatorio satisfactorio. El resultado anatomopatológico informó de “infiltración periductal biliar y ganglionar linfática por elementos mieloides con marcada diferenciación mielomonocítica compatible con sarcoma mieloide diferenciado (OMS, 2016). CD43+/CD45+ y mieloperoxidasa +”. Se realizó punción y aspiración de cresta iliaca confirmándose diagnóstico de leucemia aguda mielomonocítica (M4 de la FAB). Actualmente, y tras dos meses desde la intervención quirúrgica, el paciente se encuentra en tratamiento con quimioterapia (citarabina) y seguimiento por servicio de Hematología; estable desde el punto de vista oncológico y sin presentar ninguna complicación quirúrgica asociada.

Discusión: El sarcoma mieloide es una neoplasia maligna infrecuente que puede presentarse en la fase activa de una leucemia aguda mieloide o en pacientes sin antecedentes hematológicos. Su afectación extramedular más frecuente es la ósea, siendo la localización de los conductos biliares extremadamente infrecuente. El diagnóstico se facilita con la inmunohistoquímica (normalmente positivos para CD43, CD45 y mieloperoxidasa, como ocurre en nuestro paciente). Y en lo referente a su manejo terapéutico, el tratamiento con quimioterapia sistémica agresiva sigue constituyendo la piedra angular, sin olvidar el papel importante de la cirugía y la radioterapia en ciertos casos; alcanzándose en la actualidad una supervivencia media de hasta 12 meses.