Introducción: Los angiosarcomas son tumores malignos del endotelio vascular que comprenden solo el 1% de todos los sarcomas. La mayoría aparece en la piel y tejidos blandos y, de forma menos frecuente, en la mama, hígado, hueso y bazo. Los de origen gastrointestinal son extremadamente raros, con un número pequeño de casos descritos en la literatura. A continuación, dada su peculiaridad, presentamos el caso de un angiosarcoma de colon como causa de abdomen agudo.

Caso clínico: Varón de 63 años que acudió al Servicio de Urgencias por cuadro de dolor abdominal a nivel de fosa iliaca derecha y febrícula, asociado a astenia y anemización de varios meses de evolución. A la exploración física, presentaba inestabilidad hemodinámica con un abdomen globuloso, doloroso a la palpación a nivel de flanco derecho con signos de peritonismo. Desde el punto de vista analítico presentaba anemización y aumento de los parámetros de sepsis. En el TAC de abdomen realizado se informó la presencia de un engrosamiento mural circunferencial y asimétrico de aspecto neoproliferativo de un segmento de 76 mm de sigma con perforación del margen antimesentérico que condicionaba cambios inflamatorios locorregionales e ileítis secundaria. Con la sospecha de neoplasia de sigma perforada, se decidió cirugía urgente, en la que se objetivó peritonitis purulenta generalizada con un plastrón inflamatorio conformado por el sigma e íleon terminal. Dado dichos hallazgos, se realizó resección en bloque de sigma, íleon terminal y apéndice ileocecal con anastomosis ileocecal y colostomía terminal. El paciente presentó una evolución favorable, siendo alta hospitalaria al quinto día. En los resultados de anatomía patológica se objetivó hallazgos compatibles con angiosarcoma de origen colónico.

Discusión: Los angiosarcomas son un subtipo agresivo de sarcomas de tejidos blandos que se originan de células endoteliales vasculares y representan menos del 1%. La mayoría aparece en la piel, tejido celular subcutáneo, músculo, hueso, cavidad oral, mediastino y retroperitoneo. A nivel del aparato digestivo son infrecuentes y, en caso de presentarse, suelen asentarse en órganos sólidos (hígado y bazo). Dentro del tracto gastrointestinal, lo más probable es que se observe a nivel del estómago o intestino delgado, siendo extremadamente rara su localización a nivel del colon-recto. La forma de presentación más frecuentemente descrita en este tipo de tumores es la hemorragia digestiva (63%), seguida del dolor abdominal/anal (54%). Otros síntomas que pueden aparecer son oclusión intestinal (46%), diarrea (15%) y pérdida de peso (18%). Se trata de tumores altamente agresivos, metastatizan rápidamente en el 76% de los casos, y hasta un 38% presenta metástasis en el momento del diagnóstico. En lo que respecta al tratamiento, es de elección la cirugía radical con resección completa (R0) con márgenes amplios por la naturaleza agresiva y a veces multifocal de estos tumores, aunque en ocasiones es difícil de conseguir. La utilidad de la terapia adyuvante está poco clara. La quimioterapia tiene su principal indicación en la enfermedad metastásica, aunque la evidencia en estos escenarios también es limitada. El pronóstico es generalmente malo, con una baja supervivencia a largo plazo.