Introducción: Las alteraciones hematológicas constituyen una rara manifestación extraintestinal de la enfermedad de Crohn, con una incidencia que varía entre 1,2 al 7,5% y existiendo además una correlación directa entre estas alteraciones hematológicas y la actividad inflamatoria, lo que condiciona un incremento de su morbilidad.

Caso clínico: Mujer de 48 años con enfermedad de Crohn de 7 años de evolución con seguimiento errático y mala adherencia al tratamiento con necesidad de corticoides por estenosis ileal E IFX que abandonó durante su seguimiento. Fue intervenida de estenosis ileocolónica presentando posoperatorio complejo por fuga de anastomosis en septiembre de 2020 reinterviniéndose para realizar ileostomía y fístula mucosa. Secundariamente presenta débitos por estoma incontrolables que ocasionan trastornos hidroelectrolíticos graves. Transcurrido el tiempo necesario para su optimización se decide cirugía de reconstrucción del tránsito. Presenta un posoperatorio inicial tórpido reinterviniéndose al 2º día posoperatorio por sangrado objetivando un hemoperitoneo de 200 cc. Tras ello la paciente evoluciona de manera lenta y al 11º día tras la cirugía sufre un cuadro de dolor abdominal y anemización con Hb de 5,9 g/dl, realizándose TAC urgente que describe un hemoperitoneo loculado en ambos flancos con extensión subhepática y coágulos, sin evidenciar signos de sangrado activo; se reinterviene constatando hemoperitoneo de 1L con anastomosis indemne. Debido a la aparición del sangrado tardío se inicia estudio por Hematología siendo diagnosticada de déficit de factor XIII de la coagulación y requiriendo tratamiento con factores y plasma fresco, posteriormente fue dada de alta al 18º día posoperatorio.

Conclusiones: Actualmente se conoce el papel que ejerce el factor XIII de la coagulación en la ruta final común de la hemostasia estabilizando el coágulo blando de fibrina, su déficit provoca una alteración en la coagulación y por consiguiente sangrados anormales. La coexistencia del déficit del factor XIII y la enfermedad de Crohn es infrecuente ya que las principales alteraciones hematológicas de esta enfermedad se relacionan con eventos tromboembólicos, pese a ello se ha identificado un gran espectro de factores que pueden estar alterados en relación con el desarrollo de cuadros hemorrágicos existiendo además una correlación clara con la actividad de la enfermedad, por ello es importante identificar precozmente estos déficits de cara a plantear un tratamiento quirúrgico para minimizar las posibles complicaciones secundarias durante el posoperatorio o bien identificarlos de forma rápida una vez ocurrido el evento hemorrágico para su correcto manejo.