Introducción y objetivo: Los linfomas del tracto gastrointestinal son el tipo más frecuente de linfomas extraganglionares y de éstos el 15-20% son de localización intestinal. Pueden ser B o T. Los linfomas T (LT) son menos comunes, y actualmente se considera que la mayoría están asociados a enteropatías. Presentamos el caso de una mujer de 83 años cuyo linfoma debutó como un abdomen agudo.

Caso clínico: Paciente diabética tipo II en tratamiento con insulina, que consultó por cuadro de dolor abdominal difuso de inicio brusco de unas 6 horas de evolución. Asociaba vómitos y distensión abdominal. Refería astenia y pérdida de 4 kg en los últimos dos meses. A la exploración presentaba defensa abdominal generalizada. Las radiografías torácica y abdominal mostraban un extenso neumoperitoneo. Se intervino con sospecha de perforación de víscera hueca, hallando peritonitis purulenta difusa y plastrón de yeyuno medio-sigma asociado a gran perforación en yeyuno. Se realizó exéresis en bloque del plastrón y reconstrucción con anastomosis primaria de intestino delgado y una colostomía terminal en fosa iliaca derecha. Durante el acto quirúrgico no se apreciaron otras lesiones. La anatomía patológica informó de LT primario del intestino delgado encuadrable en el subtipo EATL (asociado a enteropatía) de tipo II asociando signos de atrofia vellositaria en la mucosa, respetando límites quirúrgicos. Fue remitida al servicio de Oncología para tratamiento adyuvante administrándose 6 ciclos de quimioterapia con ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona. La paciente ha seguido revisiones sin objetivarse recidiva un año y medio después.

Discusión: Los linfomas primarios del intestino delgado son completamente diferentes a los de otras localizaciones. Son más frecuentes en varones entre la 5ª-6ª década. El LT intestinal es un tipo raro de linfoma extraganglionar derivado de las células T intraepiteliales. El EATL es poco frecuente, que representa menos del 5% de los linfomas gastrointestinales y menos del 1% de los linfomas no hodgkinianos. Se divide en dos tipos, el I es el más frecuente, y se asocia a la enfermedad celiaca y, el tipo II supone el 10-20% de los EATL en los países orientales, pero es los países occidentales es mucho más raro y no se asocia a enfermedad celiaca. La clínica suele ser de dolor abdominal que con frecuencia se asocia a perforación u obstrucción intestinal. Se localiza preferentemente en el yeyuno en forma de lesiones ulcerosas sin formación de masas. Puede acompañarse de un síndrome general con astenia y pérdida de peso. Los factores pronósticos son: estadio tumoral, edad de presentación (peor en edades extremas), modo de presentación clínica (peor si perforación intestinal), estado general del paciente, masa mayor de 7 cm, histología-grado de malignidad, invasión parietal, presencia de inmunosupresión asociada, multifocalidad del tumor. En concreto, el EATL se caracteriza por ser muy agresivo, presentando una supervivencia a 2 años del 15-20%. La cirugía es el pilar del tratamiento acompañada de radioterapia y/o quimioterapia. El LT primario del intestino delgado es una entidad poco frecuente que en nuestro caso fue diagnosticado tras la perforación intestinal.