Introducción: Los paragangliomas son tumores poco frecuentes que se originan a partir de acúmulos de células cromafines derivadas de la cresta neural que se encuentran en cualquier localización desde la base del cráneo hasta la vejiga. Presentamos el caso de paciente con paraganglioma retroperitoneal extraadrenal no diagnosticado preoperatoriamente, en paciente con neoplasia de colon ascendente.

Caso clínico: Paciente de 70 años con antecedentes de hipercolesterolemia e HTA en tratamiento con enalapril. Intervenida de urgencias por obstrucción intestinal secundaria a neoplasia de colon derecho, visualizado en TAC, en la que además se describía nódulo retroperitoneal sugerente de adenopatía. Se realizó hemicolectomía derecha. Durante el seguimiento posterior se realiza una PET-TC donde se describe masa hipermetabólica, localizada en retroperitoneo, a nivel paraaórtico izquierdo por debajo de las arterias renales. Con la sospecha de presentar posible adenopatía metastásica vs sarcoma retroperitoneal, se realiza nueva laparotomía exploradora y resección de la lesión retroperitoneal, de consistencia dura que presentaba dimensiones de 3 × 2 cm, situada por debajo de la vena renal izquierda. Presentó buena evolución clínica aunque durante el ingreso sufrió crisis hipertensiva que fue controlada, siendo dada de alta al 10º día postoperatorio. La AP describe la tumoración como paraganglioma de 2 cm, con márgenes quirúrgicos libres. Tras este hallazgo, la paciente comienza estudio por parte de Oncología para valorar estudio de extensión, analítica hormonal y estudio genético familiar por antecedente familiar de paraganglioma carotídeo en hermano.

Discusión: Los paragangliomas tienen capacidad para secretar catecolaminas, hormonas y péptidos, aunque suelen ser funcionantes en el 25-60% de los casos, predominando sobre otras manifestaciones clínicas la hipertensión arterial. Presentan múltiples localizaciones, la más frecuente a nivel de corpúsculo carotideo (58%), mientras que los paragangliomas retroperitoneales extraadrenales representan el 0,2-0,4% y los que peor evolución presentan, ya que la localización de los paragangliomas es un factor pronóstico para establecer el comportamiento maligno. Estos tumores pueden asociarse a alteraciones como los síndromes MEN, neurofibromatosis, o enfermedad de Von Hippel Lindau. También ha sido descrita coexistencia de otros tumores, como el adenocarcinoma de colon. Para el diagnóstico se determina metanefrinas en orina de 24h y catecolaminas plasmáticas, si existe sospecha de que sea funcionante. Las técnicas de imagen utilizadas para la localización del tumor son la ecografía, TC, RMN, o la gammagrafía con ¹³¹I- MIBG, ésta muy útil en la detección de tumores pequeños, multicéntricos y metastásicos, así como las recidivas. El tratamiento de elección es la exéresis completa ya que mejora considerablemente la supervivencia, siendo la vía de elección el abordaje transperitoneal para poder acceder a la cavidad abdominal y pelviana, en busca de otros tumores no detectados previamente. La supervivencia tras la extirpación a los 5 años es del 95% para los tumores benignos frente al 52% para los malignos. Las metástasis pueden aparecer tardíamente, lo que obliga a un seguimiento prolongado. En el caso de enfermedad residual o metastásica, el tratamiento con ¹³¹I-MIBG puede ser un agente terapéutico alternativo.