Introducción: La fibromatosis mesentérica es una patología poco frecuente que afecta al mesenterio. Se trata de un tumor localmente agresivo con poco potencial metastásico pero que frecuentemente recurre localmente. El objetivo es exponer un caso clínico ilustrativo de esta infrecuente patología, exponiendo la secuencia diagnóstica y el manejo terapéutico que se llevaron a cabo, aportando iconografía muy ilustrativa.

Caso clínico: Paciente de 49 años sin antecedentes de interés que consulta por epigastralgia asociada una masa abdominal palpable y móvil en flanco derecho, no pulsátil. Se realizó TAC abdominal que describía una gran lesión mesentérica en flanco derecho, de 10 × 10 × 13 cm, no calcificada, sin áreas de necrosis ni claras adenopatías asociadas, de carácter infiltrante, con un asa de íleon embebida dentro de ella pero sin signos de enfermedad a distancia. La lesión orientaba a un tumor primario de asiento mesentérico, cuyo diagnóstico diferencial comprendía linfoma, mesenteritis esclerosante, tumor desmoide, tumor fibroso solitario o pseudotumor inflamatorio. Menos probable parecía un tumor estromal (GIST) ya que no parecía depender del asa intestinal y no presentaba necrosis y heterogenicidad. Otras como mesotelioma mesentérico o tumor carcinoide parecían poco probables debido a la ausencia de hallazgos como ascitis o calcificaciones. Asimismo se realizó una biopsia percutánea de la masa guiada por ecografía que se informó de tejido fibro-colagénico sin atipia. Se intervino de forma programada evidenciándose una tumoración abdominal de 15 cm de diámetro mayor, encapsulada, no adherida a estructuras vecinas, dependiente de un asa de íleon. Se realizó resección de la tumoración con unos 50 cm de intestino delgado y anastomosis termino-terminal manual. Fue dado de alta al 5º día postoperatorio sin presentar complicaciones. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de fibromatosis mesentérica o tumor desmoide intraabdominal que infiltraba el tejido adiposo del meso y la capa muscular del pared intestinal sin alcanzar ni ulcerar la mucosa.

Discusión: La fibromatosis mesentérica es un tipo de proliferación miofibroblástica localmente agresiva que afecta al mesenterio y a los tejidos adyacentes. Puede presentarse espontáneamente o como consecuencia de cirugía o traumatismos. Se han descrito asociaciones con la poliposis adenomatosa familiar (PAF o síndrome de Gardner). Aunque pueden aparecer en cualquier localización, los tumores esporádicos son más frecuentes en las extremidades, y los asociados a PAF aparecen con más frecuencia en pared abdominal o el mesenterio. El comportamiento clínico y el curso de la enfermedad son impredecibles, pueden permanecer estables durante décadas o crecer rápidamente afectando a estructuras circundantes. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica amplia. No obstante, se han descrito casos de lesiones, incluso irresecables, que han permanecido estables o incluso han regresado sin tratamiento. El tratamiento de elección de la recurrencia es también la cirugía en los casos en que sea posible. En los casos irresecables, o en los que recurren frecuentemente en corto periodo de tiempo se han descrito otras alternativas terapéuticas como la radioterapia, quimioterapia (doxorrubicina liposomal pegilada), terapia hormonal o terapia biológica como los inhibidores de la tirosina-kinasa (sorafenib).