Objetivos: Presentar un caso infrecuente de liposarcoma retroperitoneal múltiple.

Caso clínico: Mujer de 24 años sin antecedentes de interés. Acude por sangrado tras la toma de anticonceptivos orales; sin sintomatología de alteración del tránsito intestinal ni sensación distérmica asociada. Niega síndrome constitucional, pérdida de peso o astenia. Únicamente refiere dificultad para la micción con infecciones urinarias de repetición en los últimos meses, que ha tratado con antibioterapia vía oral. Valorada por Ginecología que realiza ECO transvaginal que evidencia masa en fosa ilíaca izquierda. Se completa el estudio con TC y RMN que visualizan: “dos masas sólido-quísticas situadas en espacios retroperitoneal y extraperitoneal pélvico izquierdos; la más craneal, de 6,3 × 5,2 × 10 cm, situada lateral a la aorta, anterior al músculo psoas y a la altura de los cuerpos vertebrales L3-L5 sin dependencia con los agujeros de conjunción, de límites bien definidos y morfología ovalada que ocasiona ureterohidronefrosis izquierda por compresión; la más caudal, de 4 × 3,5 × 4 cm, se sitúa en la hemipelvis izquierda, medias a los vasos ilíacos y lateral al recto, desplazando anteriormente el anejo”. Se decide colocación preoperatoria de catéter doble J izquierdo. Intraoperatoriamente se evidencia tumoración retroperitoneal paravertebral izquierda, bien delimitada, sin infiltración de órganos vecinos; y otra pararrectal izquierda de similares características. Se realiza extirpación en bloque de las lesiones sin incidencias, apendectomía profiláctica y se extraen varias adenopatías para-aórticas. La anatomía patológica informa de tumor lipomatoso atípico (liposarcoma bien diferenciado de tipo esclerosante) que contacta focalmente con el límite de escisión quirúrgica en ambas lesiones; adenopatías reactivas. Tras consultar el caso en sesión oncológica multidisciplinar se decide no realizar tratamiento coadyuvante, con seguimiento estrecho de la paciente.

Discusión: El liposarcoma es un tumor indoloro con crecimiento lento de localización habitual en retroperitoneo y extremidades. Su incidencia es aproximadamente 1/200.000 casos por año. La multifocalidad es infrecuente, apareciendo en un 1% de los casos. La base del tratamiento es la cirugía. Si la escisión del tumor es completa, no se precisa de terapia posterior, aunque se recomienda seguimiento estrecho para vigilar una posible recurrencia. Si el tumor es irresecable (o si la escisión fue incompleta), pueden proponerse terapia sistémica o radioterapia, aunque han demostrado escasa eficacia. El pronóstico depende principalmente de la localización. Los tumores retroperitoneales tienen una probabilidad a los 5 años de estar libre de enfermedad del 54% y una supervivencia del 80 al 90% a los 5 años. Las lesiones en las áreas inguinal y retroperitoneal son más difíciles de tratar y es más probable que recidiven localmente y se trasformen en un liposarcoma desdiferenciado, lo cual ensombrece el pronóstico. La multifocalidad también se considera un factor de mal pronóstico per se. Aunque la multifocalidad es una forma muy rara de presentación clínica del liposarcoma retroperitoneal, a pesar de su excepcionalidad, hay que tener en cuenta su diagnóstico en casos de tumoraciones múltiples en esta localización. En principio, su tratamiento no difiere de los casos en que se presenta de forma aislada.