Objetivos: La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo muy raro caracterizado por la hiperplasia de folículos linfoides ganglionares. Clínicamente se puede manifestar como enfermedad unicéntrica o multicéntrica e histológicamente hay tres variantes: hialinovascular, de células plasmáticas y mixta. La presentación unicéntrica tiene un pronóstico excelente, aunque la localización en retroperitoneo es infrecuente y representa un reto diagnóstico, siendo difícil el diagnóstico diferencial con otras lesiones malignas retroperitoneales. Presentamos un caso tratado por vía laparotómica y sacamos a discusión la idoneidad del abordaje laparoscópico o abierto cuando el diagnóstico preoperatorio es dudoso.

Caso clínico: Mujer de 48 años, sin antecedentes de interés, estudiada por dispepsia. En la ecografía y resonancia magnética (RM) abdominales se aprecia una masa retroperitoneal derecha yuxtaadrenal de 3 × 4 cm sin invasión visceral ni adenopatías regionales patológicas. Los resultados citológicos de la punción aspiración con aguja fina (PAAF) son no concluyentes. Ante la imposibilidad de descartar malignidad y para asegurar una resección quirúrgica con márgenes libres, se decide tratamiento por vía laparotómica. El estudio anatomopatológico de la pieza resecada confirma el diagnóstico de enfermedad de Castleman tipo hialinovascular, con escisión completa y sin afectación de bordes. Se completa el estudio con una serología negativa para HHV-8 y VIH. Tras 13 meses de seguimiento la paciente está asintomática y sin signos de recidiva local.

Discusión: La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico de etiopatogenia desconocida e incidencia incierta. La presentación unicéntrica de localización retroperitoneal es muy infrecuente y representa un reto diagnóstico. Radiológicamente puede ser difícil de diferenciar de otros tumores malignos retroperitoneales primarios hipervascularizados (paraganglioma, sarcoma, linfoma). El rendimiento diagnóstico de la PAAF suele ser bajo y conlleva un riesgo de sangrado al tratarse de lesiones hipervascularizadas, por lo que el diagnóstico habitual se logra con la biopsia escisional. Aunque el abordaje laparoscópico cada vez es más común en el tratamiento de las masas retroperitoneales, en nuestro caso se consideró como técnica segura la resección completa por vía laparotómica, para garantizar un pronóstico excelente al tratarse de una enfermedad de Castleman unicéntrica.