Introducción: Los tumores de células redondas pequeñas son un grupo de sarcomas que incluyen entidades como el Ewing y los tumores neuroectodérmicos primitivos. Su presentación retroperitoneal es extremadamente rara. A diferencia de otros sarcomas retroperitoneales, la quimioterapia neoadyuvante tiene un alto porcentaje de respuesta. Presentamos un caso y revisamos el manejo diagnóstico y terapéutico.

Caso clínico: Se trata de un varón de 31 años de edad con dolor lumbar derecho de tres meses de evolución. TAC y RM describen una masa en fosa renal derecha de 12,5 × 12 cm, que infiltra desde la cava inferior proximal a la bifurcación ilíaca, con afectación de la vena renal izquierda, hasta la porción distal de la cava intrahepática, con afectación del caudado y los segmentos posteriores del lóbulo hepático derecho. Contacta con la aorta y la suprarrenal derecha y existe pérdida de plano con porta, cabeza y uncinado pancreático, segunda porción duodenal, crura diafragmática y psoas. Por BAG e inmunohistoquímica se concluye neoplasia maligna indiferenciada de célula pequeña con positividad para vimentina y con un índice proliferativo Ki67 elevado (90%), sugestivo de tumor mesenquimal. Presentado en comité multidisciplinar, se incluye en el grupo de tumores indiferenciados de células redondas pequeñas y se inicia poliquimioterapia en neoadyuvancia según el esquema VAIA modificado, quimioterapia secuencial de adriamicina y actinomicina D, asociada a vincristina e isofosfamida. Tras ocho ciclos existe reducción significativa de la masa tumoral, con plano de clivaje con el bloque duodenopancreático y los vasos mesentéricos. Se realiza nefrectomía derecha en bloque con vena cava, vena renal derecha, ganglios paraaórticos y fracción del psoas, para exéresis total de la masa; la reconstrucción consiste en colocación de prótesis anillada para cava con reimplante protésico para vena renal izquierda. Es alta domiciliaria al 34 día postoperatorio y permanece libre de enfermedad a 14 meses de la cirugía. El informe anatomopatológico definitivo muestra respuesta patológica completa.

Discusión: En los sarcomas retroperitoneales sin claro diagnóstico radiológico, la realización de biopsia prequirúrgica es mandatoria. En los tumores de células redondas pequeñas, la quimioterapia neoadyuvante es obligada, ya que en la mayoría de los pacientes se consigue una reducción significativa de la masa tumoral, facilitando la cirugía.