Introducción: La enfermedad de Hirata (EH) es una enfermedad rara caracterizada por episodios espontáneos de hipoglucemia hiperinsulínica debido a la presencia de autoanticuerpos contra la insulina endógena (AAI), pudiendo estar asociada con otras enfermedades autoinmunes y con mutaciones del HLA-II, siendo más prevalente en población asiática. El diagnóstico diferencial incluye: insulinoma, hipoglucemia facticia y consumo de fármacos hipoglucemiantes o que contengan grupos sulfhídricos.

Caso clínico: Mujer de 62 años que acude al hospital por mareo compatible con hipoglucemias de más de un mes de evolución. Cuatro meses antes consultó por dolor abdominal, por el que se le recetó metamizol durante 6-10 días. Al ingreso se objetivó hipoglucemia hiperinsulínica, por lo que se le realizó un test de ayuno y analítica con insulina (> 300 pmol/L (3-25)), proinsulina (4 pmol/L (< 7,1)), péptido C (5,94 ng/Ml (0,8-3,8)), antidiabéticos orales (negativos), AAI (positivos) y tipaje HLA-DR, A, B y C (negativo para los alelos susceptibles: HLA-DRB1*0406, DRB1*0403 y DRB1*0407, Bw62 y Cw4,7). El diagnóstico fue el de EH inducida por metamizol (EHIM).

Casos clínicos: Ante el diagnóstico, la paciente recibió una dieta fraccionada pobre en hidratos de carbono y corticoides. La presencia de hipoglucemia hiperinsulínica en pacientes no diabéticos, debe hacer sospechar de EH, especialmente si el paciente padece otras patologías autoinmunes o toma fármacos relacionados con la misma. Aunque el desencadenante se atribuyó al metamizol, la paciente también tomaba omeprazol, que se suspendió por estar relacionado con la EH. La elevada prevalencia de los alelos de susceptibilidad en población asiática, hace que la incidencia de EH sea más alta en Japón y países orientales que en población occidental. Los casos reportados de EH actualmente en población no asiática, no siempre confirman esta relación genotipo-enfermedad, sugiriendo que el espectro genético del síndrome es mucho más amplio.