Descripción del caso: Varón de 44 años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por dolor cólico agudo en mesogastrio y región lumbar derecha de 12 horas de evolución, con aumento de intensidad, mareos y sudoración en las últimas 3 horas.

Exploración y pruebas complementarias: Paciente pálido y sudoroso, con abdomen distendido y doloroso a la palpación en hemiabdomen derecho donde se palpa masa desplazable. TA 90/40 mmHg, FC 138 lpm, FR 26 × min, temperatura 36,7 ^oC. La analítica mostró: hemoglobina 7,9 g/dl, hematocrito 23%, leucocitos 15.100/ml, neutrófilos 71,2%, plaquetas 74.000/ml, urea 32 mg/dl, creatinina 3,4 mg/dl, INR 1,4. La ecografía portátil realizada en urgencias mostró hallazgos de hematoma perirrenal derecho, sin ureterohidronefrosis. El escáner abdominal confirmó el hematoma perirrenal asociado a masa heterogénea en polo inferior renal compatible con angiomiolipoma. La arteriografía renal permitió definir los vasos tumorales del angiomiolipoma causantes de la hemorragia y su embolización como tratamiento inmediato.

Juicio clínico: Hematoma retroperitoneal espontáneo secundario a angiomiolipoma renal manifestándose con la triada clínica de Lenk (dolor agudo en flanco, palpación de masa y shock hipovolémico).

Diagnóstico diferencial: El cuadro clínico más habitual de dolor agudo en fosa renal corresponde a un cólico renal por litiasis. La palpación de masa en fosa renal junto a la hipotensión y anemización en un paciente sin antecedentes clínicos obligan a descartar al síndrome de Wunderlich. La etiología más frecuente de este síndrome agudo son los tumores renales: el angiomiolipoma (benigno) y el adenocarcinoma (maligno). Otras causas son las lesiones vasculares, tratamientos con anticoagulantes, discrasias sanguíneas, riñón de diálisis y rechazo al injerto renal.

Comentario final: Se define como síndrome de Wunderlich a la hemorragia espontánea, no traumática, de la celda renal. Es poco frecuente porque la mayoría de los hematomas renales se derivan de traumatismos. Generalmente el 65% se debe a una etiología tumoral primaria del riñón (que se descubre con esta clínica aguda). Las pruebas de imagen facilitan su diagnóstico y pueden guiar, como la arteriografía, el tratamiento mediante la embolización. Los angiomiolipomas suelen ser asintomáticos, pero los grandes pueden presentar masa palpable, dolor brusco e intenso, inestabilidad hemodinámica, fiebre, leucocitosis e insuficiencia renal. Dada la urgencia de estos síndromes no siempre es posible hacer un diagnóstico etiológico y pueden necesitar una nefrectomía urgente si la situación hemodinámica no se controla.

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