242/4299 - DIFICULTADES PARA LEER Y MASTICAR
aMédico de Medicina Interna. Hospital General Básico de Santa Ana. Motril. Granada. bMédico Residente de 2º año de Medicina Interna. Hospital de Motril. Granada. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Antonio. Motril. Granada. dMédico Residente de 3er año de Medicina Interna. Hospital de Motril. Granada.
Descripción del caso: Mujer de 73 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2, cáncer de mama en remisión, trombocitemia esencial JAK 2 positivo, polimialgia reumática. En tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg/24h, doxazosina 4 mg/24h; telmisartán 80 mg más hidroclorotiazida 12,5 mg/24h, simvastatina 20 mg/24h, glicazida 30 mg/12h. Acude a su Centro de Salud por presentar desde hace unas semanas cuadro consistente en debilidad y caída de los párpados (objetivado por familiares) más diplopía, presentado desde hace 2 días debilidad a nivel de la musculatura cervical, asociado a afonía y claudicación mandibular al masticar con disfagia a sólidos y líquidos que empeora a lo largo del día. Se deriva a hospital de referencia con diagnóstico de sospecha de miastenia gravis, mejorando la clínica tras tratamiento con inmunoglobulinas iv y piridostigmina oral.
Exploración y pruebas complementarias: Destaca: pupilas isocóricas y normorreactivas a la luz. Ptosis palpebral bilateral, que empeora con la mirada mantenida hacia arriba y fatigabilidad muscular de miembros superiores tras 25 supraaducciones. Claudicación mandibular más fasciculaciones. Analítica destaca: inmunoglobulinas normales, factor reumatoide negativo, coagulación normal, VSG 13 mm/h, PCR 4,9 mg/L, TSH normal; autoinmunidad: ANAs positivos (1/640) con patrón moteado resto normal. Radiografía de tórax: cierta cardiomegalia; Resonancia magnética y tomografía computarizada (TC) de cráneo, mamografía y TC toraco-abdominal normales. Electromiografía: alteración de la transmisión postsináptica.
Juicio clínico: Miastenia gravis generalizada con afectación de musculatura bulbar.
Diagnóstico diferencial: Síndrome de Eaton-Lambert, botulismo, hipertiroidismo, oftalmoplejía externa progresiva, lesión ocupante de espacio y fármacos.
Comentario final: Miastenia gravis: 1) Trastorno neuromuscular por disminución del número de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular a nivel postsináptico mediada por anticuerpos anti receptos de acetilcolina. 2) Asociación con alteraciones tímicas, otras enfermedades autoinmunes. 3) Destaca debilidad y fatigabilidad muscular que empeora con el esfuerzo y mejora con el reposo. Es característico ptosis, diplopía, claudicación mandibular, afonía y disfagia. 4) Tratamiento de elección con pirodistigmina oral.
Bibliografía
- Grau Junyent JM, Illa Sendra I. Enfermedades de a unión neuromuscular: miastenia gravis y síndromes miasténicos. En: Rozman C. Farreras-Rozman Medicina Interna, 18ª ed. Barcelona: Elsevier España; 2016. p. 1496-8.
Palabras clave: Miastenia gravis generalizada. Piridostigmina.