347/2087 - POLIARTRITIS + PANICULITIS + PANCREATITIS = SÍNDROME PPP
aMédico de Familia. Centro de Salud Bajo Pas. Cantabria. bMédico de Familia. Centro de Salud Camargo Costa. Cantabria. cMédico de Familia. Centro de Salud Santoña. Cantabria. dTrabajador social. Servicios Sociales. Ayuntamiento Marina de Cudeyo. Cantabria.
Descripción del caso: Varón de 50 años, que por clínica de 15 días de evolución de poliartritis. Comienza en muñeca derecha y posteriormente carpo, mano y metacarpofalángicas de tercer y cuarto dedos izquierdos y ambos tobillos. Niega traumatismo previo, proceso febril o lesiones cutáneas acompañantes. Como antecedentes personales destaca una pancreatitis aguda de origen enólico, grave con trombosis portal. Como secuela, un pseudoquiste pancreático residual en el istmo pancreático.
Exploración y pruebas complementarias: A la exploración destaca la limitación funcional por dolor a nivel de las articulaciones metacarpofalángicas, acompañado de tumefacción. Analítica: leucocitosis de 13.300. VSG 35. PCR 3,4. LDH 222. Amilasa 865. Lipasa 525. Anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo y anticuerpos anticitrulina (-). Biopsia en cuña de tobillo derecho: No llega hasta panículo. Patrón espongiótico con exocitosis linfocitaria. Resonancia magnética nuclear de mano izquierda: Infartos óseos agudos (necrosis grasa) en cúbito distal y falange proximal de cuarto dedo, con ruptura de cortical, cambios inflamatorios en partes blandas, tenosinovitis, de los flexores de cuarto dedo y paniculitis asociada, todo ello muy sugestivo de tener un probable origen secundario al antecedente de pancreatitis.
Orientación diagnóstica: Dados los hallazgos anteriormente descritos se considera que el cuadro clínico está en relación con su proceso pancreático y junto con la aparición de placa de paniculitis en tobillo derecho, podría considerarse como síndrome PPP (pancreatitis, paniculitis y poliartritis).
Diagnóstico diferencial: Necrosis ósea isquémica. Poliartritis con afectación sistémica.
Comentario final: El síndrome PPP es una tríada clínica infrecuente, en la que la necrosis ósea avascular de la superficie articular podría ser, en ocasiones, la causa de la artritis clínica. La paniculitis puede deberse tanto a una afectación directa subcutánea por la necrosis grasa diseminada como a una manifestación secundaria a la necrosis ósea adyacente. La resonancia magnética nos permite el diagnóstico precoz de la afectación medular en casos de clínica de dolor articular o paniculitis, ya sea de origen desconocido, ya sea en un contexto de proceso pancreático. El patrón mixto " granular" de la necrosis medular secundaria a pancreatitis, no apreciable en la necrosis avascular clásica, podría ser un hallazgos específico de este síndrome. Es producido principalmente por la liberación sistemática de las enzimas pancreáticas.
Bibliografía
- Kuwatani M, Hiroshi K, Yamada Y. Osteonecrosis and paniculitis as life-threatening signs. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010;8:e52-3.
Palabras clave: Pancreatitis. Paniculitis. Poliartritis. Infartos óseos.