Descripción del caso: Paciente mujer de 50 años, sin alergias medicamentosas y sin antecedentes personales de interés. Trabaja en ayuda a domicilio. Presenta durante 3 meses clínica de astenia, disnea de mínimos esfuerzos, artralgias generalizadas con limitación del movimiento en miembros superiores e inferiores sin episodios de inflamación articular. Además presenta una erupción pruriginosa en brazos, piernas, espalda y muslos, así como edema palpebral.

Exploración y pruebas complementarias: La paciente presenta erupción pruriginosa en brazos, piernas y espalda con lesiones costrosas en muslos, cudriparesia de predominio proximal, sin posibilidad de levantarse desde el suelo, dificultad para subir y bajar escaleras y para las transferencias. Resto de la exploración normal. De manera inicial y ante sospecha de una urticaria se inicio tratamiento con corticoide tópico y antihistamínico, sin mejoría. Se realizó analítica con las siguientes alteraciones: GGT: 102, AST: 212, ALT: 168, PCR: 5,6, virología negativa. Se pautó tratamiento con corticoide oral con mejoría parcial. Se realiza derivación a Medicina interna ante sospecha de Enfermedad autoinmune con ingreso a cargo de Neurología. Se realizó EMG con hallazgo de miopatía, analítica con ANA positivos, gammagrafía ósea normal y biopsia muscular compatible con dermatopolimiositis.

Orientación diagnóstica: Dermatopolimiositis.

Diagnóstico diferencial: Artritis reumáticas. Sobrecarga muscular. Polimiositis.

Comentario final: La paciente actualmente ha seguido tratamiento rehabilitador con gran mejoría. Sigue en tratamiento corticoideo con prednisona y con tacrolimus, con muy buen control en la actualidad. La dermatomiositis es un tipo de miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por lesiones cutáneas características y debilidad muscular proximal simétrica, con una prevalencia de 1-9/100.000 habitantes. La patogénesis exacta es todavía desconocida. En ocasiones, el pronóstico es desfavorable y depende de la respuesta del paciente al tratamiento, de la gravedad de las manifestaciones de la enfermedad y de las comorbilidades. El inicio generalmente se da en la edad adulta. Los pacientes presentan un eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, eritema violáceo, poiquilodermia y telangiectasias periungueales. Posteriormente, durante semanas o meses, se desarrolla debilidad muscular proximal simétrica. Las manifestaciones pulmonares varían desde neumonía por aspiración a enfermedad pulmonar intersticial (EPI).

Bibliografía

1. Dalakas M.C. Polymiosits, dermatomyositis and inclusion-body myositis. N Engl J Med. 1991;325:1487-98.

Palabras clave: Miopatía inflamatoria. Polimiositis. Dermatomiositis.