Descripción del caso: Varón de 27 años que acude por lesiones en mucosa oral, genital y en palma de las manos dolorosas recurrentes. 3 episodios en los últimos cinco meses.

Exploración y pruebas complementarias: Múltiples aftas orales con adenopatías laterocervicales reactivas. Aftas a nivel de glande. Lesiones papulopustulosas en las palmas de las manos. Se solicita serología (VEB, VIH, Sífilis) y cultivo de exudado de las lesiones genitales. Análisis sanguíneo con bioquímica básica, hematología, perfil hepático, estudio de artritis, HLA B51 y CH50. Se trata con colchicina 0,5 mg cada 12h con mejoría sintomatológica y se deriva a medicina interna para seguimiento. Resultados: CH50 53. Resto normal.

Orientación diagnóstica: Se establece por criterios clínicos siguiendo los criterios de consenso del “International Study Group for Behçet disease de 1990”. La presencia de un criterio mayor (al menos tres episodios de ulceración oral recurrente en 12 meses) y dos menores (ulceración genital recurrente y lesiones cutáneas) se considera diagnóstico.

Diagnóstico diferencial: Estomatitis aftosa recurrente; infecciones víricas, bacterianas (sífilis, gonorrea, tuberculosis, Klebsiella), por hongos o protozoos, hematológicas, fármacos, Síndrome MAGIC, deficiencia de vitaminas y minerales, neoplasias, penfigoide mucoso, procesos reumatológicos, enfermedad de Crohn o celíaca.

Comentario final: Vasculitis inflamatoria neutrofílica de etiología multifactorial en la que determinados agentes medioambientales serían el desencadenante de la enfermedad en individuos genéticamente predispuestos. Entre los factores genéticos, el más importante es el grupo alélico HLA B51. Se manifiesta con úlceras orales y genitales (75% casos) dolorosas, recurrentes, con tendencia a ser más extensas y múltiples y a cicatrizar espontáneamente en 1-3 semanas. Pacientes en la tercera a cuarta década. Ambos sexos. Para el diagnóstico se requiere más de tres recurrencias de úlceras orales por año junto a otras dos manifestaciones clínicas (úlceras genitales recurrentes, lesiones oculares, lesiones cutáneas o test de patergia positivo). Puede haber enteropatía inflamatoria, compromiso vascular y afectación del SNC. No existe ninguna determinación analítica ni técnica de imagen que apoye el diagnóstico específicamente. Entre los tratamientos se encuentran: colchicina, dapsona, inmunomoduladores, terapias biológicas y la granulocitoaféresis en casos refractarios.

Bibliografía

Palabras clave: Enfermedad de Behçet.