424/3305 - LESIONES PIGMENTARIAS PERSISTENTES EN MIEMBROS INFERIORES: A PROPÓSITO DE UN CASO
1Médico de Familia. Centro de Salud Mengíbar Dr. Manuel Polaina Bailón. Mengíbar. Jaén. 2Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. UGC Jaén.
Descripción del caso: Paciente de 50 años que acude por presentar desde hace 6 meses lesiones pigmentadas con distribución en retículo, así como frialdad y coloración violácea ocasional en miembros inferiores. Aporta fotografías en el momento de máxima expresión de las lesiones compatibles con livedo reticularis. Antecedentes personales: ansiedad, protrusiones discales L3-L4 y L4-L5, hipertensión arterial. Tratamiento domiciliario: alprazolam 1 mg, enalapril 10 mg, ciclobenzaparina clorhidrato 10 mg, tapentadol 50 mg.
Exploración y pruebas complementarias: Exploración miembros inferiores: retículo cutáneo de color rojo violáceo en ambos miembros inferiores compatible con livedo reticularis, no edema, no signos de trombosis venosa profunda, pulsos presentes. Pruebas complementarias: Analítica: hemograma y coagulación sin alteraciones, colesterol total 274 mg/dl, colesterol LDL 186 mg/dl, proteinograma normal, anticuerpos anti músculo liso positivo 1/40, antimitocondriales, anti LKM, ANA, anti RO anti LA antifosfolípido negativos, complemento negativo, inmunoglobulina G 596 mg/dl.
Orientación diagnóstica: Livedo reticularis. Síndrome de Sneddon.
Diagnóstico diferencial: Síndrome antifosfolípido, poliarteritis nodosa, síndrome de Raynaud.
Comentario final: La paciente fue derivada a la consulta de enfermedades sistémicas. Actualmente se encuentra a la espera de biopsia de las lesiones y completar estudio autoinmune, pero dada la alta sospecha diagnóstica de síndrome de Sneddon, ha sido anticoagulada con acenocumarol, estando aún en ajuste de dosis para conseguir INR > 3. El síndrome de Sneddon (SS) es una rara vasculopatía trombótica no inflamatoria caracterizada por una combinación de enfermedad cerebrovascular y livedo en racimos. Tiene una incidencia anual estimada de 1/250.000 y afecta predominantemente a mujeres jóvenes. Puede asociarse a enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, enfermedad de Behçet y enfermedad mixta del tejido conectivo.
Bibliografía
- Robert i Olalla J, Vidaller Palacín A, Rufi Rigau G, et al. Síndrome de Sneddon. Medicina Integral. 2000;36(4):142-5.
Palabras clave: Livedo reticularis. Síndrome de Sneddon. Autoinmune.