Descripción del caso: Mujer de 48 años, sin alergias medicamentosas conocidas, sin hábitos tóxicos, sin antecedentes personales de interés, madre con artritis reumatoide. Acude a consulta por prurito corporal generalizado por todo el cuerpo de 3 semanas de evolución, sin otra sintomatología.

Exploración y pruebas complementarias: Dermografismo positivo, resto normal. Analítica: GOT 406 U/L, GPT 612 U/I, fosfatasa alcalina 161 U/L. Proteinograma: gammapatía policlonal. Anticuerpos: antinucleares (ANA) > 1/320, antimitocondriales (AMA) positivo fuerte. Se solicita IC a medicina interna (enfermedades autoinmunes): Solicitan ecografía: hígado de ecogenicidad heterogénea, compatible con hepatopatía crónica, resto normal.

Orientación diagnóstica: Cirrosis biliar primaria.

Diagnóstico diferencial: Obstrucción de vías biliares por cálculos o malignidad, colangitis esclerosante primaria, colestasis inducida por drogas, sarcoidosis, amiloidosis hepática, hepatitis viral.

Comentario final: La cirrosis biliar primaria es una enfermedad rara que afecta mayormente a mujeres (90-95%) entre los 30-65 años. Se caracteriza por un ataque mediado por linfocitos T hacia los pequeños conductos intrelobulares. Muchos pacientes pueden permanecer asintomáticos. Los síntomas más frecuentes son fatiga y prurito. En la exploración física podemos encontrar a nivel de la piel: hiperpigmentación, ictericia, xantomas, piel seca, dermatografismo, así como también hepatoesplenomegalia. En la analítica es común la elevación de fosfatasa alcalina, anticuerpos AMA, ANA e hiperlipidemia. El tratamiento se basa en el uso de ácido ursodesoxicólico.

Bibliografía

1. Poupon R. Clinical manifestations, diagnosis, and prognosis of primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). UpToDate (internet). 2019. Disponible en https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-diagnosis-and-prognosis-of-primary-biliary-cholangitis-primary-biliary-cirrhosis

Palabras clave: Prurito. Enfermedad autoinmune.