Descripción del caso: Varón de 52 años, que refiere síndrome constitucional de 2 semanas de evolución asociado a coloración amarillenta de piel y conjuntivas, prurito generalizado y orinas oscuras.

Exploración y pruebas complementarias: En la exploración destaca ictericia mucocutánea. Analíticamente se objetiva elevación de bilirrubina 8,7 mg/dL (directa 6,6 mg/dL) ALT, AST, GGT, FA (173/84/214/249 U/L respectivamente) y Ca19.9 elevado (216 UI/mL). Serología de virus hepatotropos negativa. Mantoux: negativo. La ecografía abdominal evidencia dilatación de vía biliar intrahepática con lesión infiltrante en cabeza pancreática. En la tomografía toracoabdominal se identifican múltiples granulomas calcificados en el parénquima pulmonar y múltiples adenopatías broncopulmonares, paratraqueales e hiliares de forma bilateral y prevascular, subcarinal, supraclavicular derecha, lesión sólida en la cabeza pancreática, lesión compatible con colangiocarcinoma hiliar y múltiples adenopatías en hilio hepático, tronco celiaco y en grandes vasos. Se realiza fibrobroncoscopia con biopsias negativas para granulomas, células tumorales, presencia de B.A.A.R y PCR de M. tuberculosis. Se realiza CPRE con colocación de prótesis biliar y toma de biopsias negativas para malignidad. Tanto las biopsias guiadas por ecoendoscopia del hilio hepático y de la lesión pancreática demostraron muestras de tejido inflamatorio y mucoso. Los hallazgos del PET-TC confirmaron el hipermetabolismo de las lesiones descritas en las pruebas de imágenes iniciales. Finalmente, el estudio anatomopatológico de las adenopatías retroperitoneales y supraclavicular derecha evidenció una extensa reacción sarcoidal interfolicular compatible con sarcoidosis. Tras iniciar el tratamiento con prednisona y metrotexato, el paciente presenta una evolución satisfactoria clínica y radiológicamente.

Orientación diagnóstica: Sarcoidosis sistémica con afectación predominante de la vía biliar.

Diagnóstico diferencial: Colangiocarcinoma, tumor de cabeza del páncreas, tuberculosis miliar, afectación hepática del linfoma de Hodgkin.

Comentario final: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología multifactorial, que puede afectar a cualquier órgano, más comúnmente el sistema pulmonar, linfático y hepático. La detección temprana de esta enfermedad y el seguimiento longitudinal son importantes para prevenir la insuficiencia hepática manifiesta.

Bibliografía

1. Ibrahim AM, Bhandari B, Soriano PK, Quader Z, Gao JZ, Shuster D, Mamillapalli CK. Hepatic Involvement in Systemic Sarcoidosis. Am J Case Rep. 2018;19:1212-5.

Palabras clave: Síndrome icterobstructivo. Sarcoidosis sistémica.