P-617 - GANGLIONEUROMA RETROPERITONEAL, A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Clínico San Carlos, Madrid.
Introducción: El ganglioneuroma es un tumor infrecuente derivado de las células ganglionares simpáticas que tienen su origen en la cresta neural. Es un tumor de buen pronóstico, bien diferenciado y cuya incidencia es mayor a partir de la segunda década de la vida. La localización más frecuente es el mediastino posterior y, en segundo lugar, el retroperitoneo.
Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón de 54 años con diagnóstico incidental de masa retroperitoneal tras elevación de cifras de creatinina plasmática en el contexto del seguimiento de psoriasis. En la exploración física se palpa masa en flanco derecho. El TC de abdomen informa de una masa retroperitoneal de 75 × 50 × 85 mm (T × AP × CC), que comienza caudal a la tercera porción duodenal, con plano de separación con el mismo, y caudalmente llega hasta la bifurcación aórtica. Engloba a la arteria mesentérica inferior en su salida de la aorta, sin comprometer su calibre ni su flujo distal. La biopsia preoperatoria es compatible con ganglioneuroma. Ante estos hallazgos se decide intervención quirúrgica. Hallazgos intraoperatorios: masa retroperitoneal interaortocava (ligeramente desplazada hacia la arteria ilíaca derecha), de aproximadamente 12 × 8 cm, que engloba completamente la arteria mesentérica inferior dejando menos de 1 cm de margen libre desde su origen en la aorta. Intervención quirúrgica: laparotomía media. Liberación de la masa, identificación y preservación del uréter derecho. Arteria mesentérica inferior (MI) englobada por la masa, con escaso margen hasta la aorta. Se completa la resección tras sección de la arteria MI con ligadura en su salida de la aorta. Comprobación del pulso de la arteria marginal del colon sigmoide y de la ausencia de cambios de color ni de temperatura del mismo. Evolución: el paciente presentó un cuadro de íleo paralítico prolongado. Se realizó un TC de control que informó de adecuado realce de la pared de las asas intestinales y del marco cólico izquierdo. Buena evolución posterior, siendo dado de alta el 11º día posoperatorio sin incidencias.
Discusión: El ganglioneuroma es un tumor benigno compuesto por células ganglionares maduras sobre un estroma fibrilar. Es más frecuente en mujeres a partir de la quinta década de la vida. Su localización más frecuente es el mediastino posterior, seguida del retroperitoneo. La localización gastrointestinal se ha descrito en aquellos casos asociados a la neurofibromatosis tipo I y al síndrome de neoplasias endocrinas múltiples 2b. Generalmente es asintomático y un hallazgo incidental. Puede provocar sintomatología compresiva en función de su tamaño y de su relación con las estructuras vecinas. Se han descrito casos relacionados con la secreción de metabolitos como el péptido intestinal vasoactivo o catecolaminas, siendo estos escenarios muy poco frecuentes. Las pruebas de imagen ayudan a caracterizar la lesión, pero el diagnóstico definitivo es histológico, en la pieza quirúrgica o mediante biopsia. El tratamiento es quirúrgico. En aquellos casos diagnosticados mediante biopsia, se podría llevar a cabo un seguimiento estrecho con especial cautela ante la posibilidad de malignización.